Hepatoblastoma: o que é, causas, sintomas e tratamento - Médico - 2023

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O fígado, aquele aglomerado de tecidos composto em sua maioria por hepatócitos avermelhados com peso aproximado de 1,5 kg, é um dos órgãos mais importantes para o correto funcionamento fisiológico de quase todos os vertebrados. Fontes profissionais estimam que esse órgão tenha cerca de 500 funções no total, entre as quais estão carboidratos, lipídios, metabolismo de proteínas, função imunológica, desintoxicação do sangue e produção de bile, entre muitas outras.

Por todos esses motivos e por muitos outros, é completamente impossível viver sem um fígado. Não é uma coincidência, portanto, que a taxa de sobrevida global em 5 anos para pacientes com diagnóstico de câncer de fígado seja inferior a 30%.

Hoje não viemos falar com vocês sobre o câncer de fígado em geral, mas sobre o hepatoblastoma, uma patologia muito mais frequente (e ainda é muito rara) em crianças menores de 3 anos do que em adultos. Se quiser saber mais sobre o assunto, continue lendo, pois antecipamos que o prognóstico e suas peculiaridades são bastante diferentes dos de outros processos cancerígenos.

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O que é hepatoblastoma?

O hepatoblastoma é o tumor maligno mais comum do fígado na infância, especialmente em crianças menores de 3 anos. Apesar disso, uma incidência muito baixa desta patologia é calculada: aproximadamente 1 paciente por 1.000.000 recém-nascidos (com proporção de 2: 1 a favor do gênero masculino). Também deve ser observado que os tumores hepáticos representam cerca de 0,5-2% dos tumores malignos em pediatria, portanto, estamos falando de uma probabilidade relativamente baixa de apresentação.

Infelizmente, o diagnóstico costuma ser tardio, fato que implica que alguns dos casos sejam detectados em estágios avançados e com prognóstico muito ruim. 68% das crianças doentes são diagnosticadas aos 2 anos de idade, enquanto apenas 4% das crianças são detectadas precocemente assim que nascem. Por todas essas razões, a expectativa de vida de bebês com hepatoblastoma 5 anos após o diagnóstico varia amplamente de 20% a 90%, caso a caso.

Aqui estão mais alguns dados fornecidos pela American Childhood Cancer Organization que tentam contextualizar a prevalência do hepatoblastoma globalmente:

Existem aproximadamente 50-70 casos por ano nos Estados Unidos. Isso deve ser contextualizado com os quase 3,8 milhões de nascimentos por ano no país.
O hepatoblastoma é responsável por aproximadamente 1% de todos os cânceres infantis.
95% das crianças são diagnosticadas antes dos 4 anos.
Em 50% dos casos, a patologia pode ser curada pela cirurgia de uma forma única.
A taxa de sobrevivência é altamente variável. Se detectado precocemente, a criança sobreviverá em 90% dos casos.

Todos esses dados nos ajudam a contextualizar uma patologia que é muito rara, mas não desprezível em termos de prognóstico e detecção. Deve-se ressaltar que há muito poucos casos relatados de hepatoblastomas em adultos, por isso não vamos nos alongar sobre esse quadro clínico.

Causas do hepatoblastoma

O câncer ocorre quando uma linha celular (em praticamente qualquer órgão ou tecido) sofre mutação e não responde aos padrões normais de divisão e apoptose, fazendo com que os corpos celulares cresçam demais e formem os temidos tumores malignos. Quando essas células migram para outros órgãos ou tecidos, ocorre metástase, levando a tumores malignos secundários.

Ainda que as causas do hepatoblastoma não são claramente conhecidas, geralmente está associada aos acometidos pela Polipose Adenomatosa Familiar (PAF), patologia caracterizada pelo aparecimento de múltiplos pólipos benignos no cólon e reto, além de ser acompanhada por outras doenças hepáticas.

Aproximadamente 5% dos casos estão associados a fatores genéticos, como síndromes de crescimento excessivo, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS) ou hemi-hipertrofia. Uma criança tem maior probabilidade de desenvolver hepatoblastoma se atender aos seguintes requisitos:

Ele nasceu prematuro e tem um peso muito baixo ao nascer.
Você tem um problema em um gene (o gene supressor APC) que normalmente impede o crescimento de tumores.
Se você tem patologias que interrompem o armazenamento hepático de glicogênio ou deficiência de alfa-1-antitripsina.
Se tiver outras doenças ou síndromes como as já mencionadas.

Sintomas e diagnóstico

Os sintomas, por outro lado, variam dependendo do tamanho do tumor e se ele se espalhou para outros tecidos. Os sinais clínicos podem incluir o aparecimento de massa (s) no abdômen, distensão abdominal, dor abdominal, falta de apetite, perda de peso, náuseas e vômitos, icterícia (amarelecimento da pele que indica função hepática deficiente devido ao acúmulo de bilirrubina), febre, coceira na pele e veias aumentadas e marcadas na barriga, além de outros sintomas menos comuns.

Tudo isso se traduz na vida cotidiana do bebê em uma dificuldade para comer, fadiga constante e uma necessidade mais do que possível de apoio emocional. É preciso lembrar que o câncer não atinge apenas o corpo, pois a mente também pode ficar seriamente comprometida durante esse processo. Portanto, recomenda-se buscar ajuda psicológica que acompanhe tanto a criança quanto os pais durante todo o processo de tratamento e recuperação, pois não será fácil.

Se o pediatra suspeitar da presença de hepatoblastoma no lactente, ele promoverá exames laboratoriais, como exame de sangue para quantificar a função hepática, ultrassom, raios-X e outras técnicas de imagem que possam revelar a presença do tumor. Todo esse diagnóstico se completa com a biópsia, ou seja, a extração do tecido tumoral.

Tratamento e prognóstico

Como já dissemos em linhas anteriores, o tratamento e o prognóstico variam dependendo do estágio do tumor e se ele se espalhou para outras áreas. Por exemplo, se a massa tumoral maligna for detectada rapidamente e estiver subdesenvolvida, um tratamento puramente cirúrgico pode ser escolhido com uma taxa de sucesso de 90%.

Infelizmente, em estágios mais avançados, a abordagem é mais complexa e a taxa de sobrevivência do paciente pode cair drasticamente, para 20% ou menos. Mesmo assim, nem tudo são más notícias: a expectativa média de todas as etapas combinadas é de 70%, um resultado muito positivo se comparado a outros processos cancerígenos.

A cirurgia é necessária para resolver o problema, mas aqui encontramos relatos conflitantes. A American Childhood Cancer Organization estima que 50% das crianças podem ser curadas apenas com um procedimento cirúrgico, enquanto portais pediátricos como o Kidshealth.org indicam que a operação é impossível na maioria dos casos devido ao tamanho do tumor devido a um diagnóstico tardio. Seja como for, quanto maior a massa tumoral, menos a intervenção cirúrgica é considerada a única saída.

A quimioterapia, por sua vez, é outra opção a seguir para reduzir o tamanho do tumor. Normalmente, este caminho é seguido quando você deseja realizar uma cirurgia subsequente, mas se o tumor for muito grande, às vezes é necessário um transplante de fígado infantil completo. A radioterapia tem uma premissa semelhante, mas, neste caso, os raios X são usados para matar as células cancerosas que constituem o tumor.

Se o câncer puder ser removido, é altamente improvável que volte, em comparação com outros tumores malignos. O médico que atende o caso do bebê vai marcar uma consulta anual para verificar se não há sinais de novo câncer, mas, como já dissemos, normalmente não é o caso.

Resumo

Hoje trouxemos para vocês uma daquelas patologias que beiram o anedótico, porque a taxa de apresentação é tão baixa que, Provavelmente, se seu filho apresentar algum dos sintomas mencionados anteriormente, é devido a qualquer outra causa. Existem várias doenças hepáticas em bebês, incluindo insuficiência hepática aguda, hepatite autoimune, hepatite viral ou bacteriana, atresia biliar, cirrose criptogênica e muitas outras doenças.

Se você notar que seu bebê não está se alimentando bem, está cansado ou tem pele amarelada, é mais provável que ele esteja sofrendo de um problema de fígado. A gravidade e a extensão devem sempre ser avaliadas por um profissional de saúde.