Esclerose múltipla: sintomas, causas e tratamentos - Ciência - 2023

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o esclerose múltipla é uma doença progressiva do sistema nervoso central caracterizada por uma lesão generalizada do cérebro e medula espinhal (Chiaravalloti, Nancy e DeLuca, 2008). É classificado dentro das doenças desmielinizantes do sistema nervoso central. Estes são definidos por uma formação inadequada de mielina ou por uma afetação dos mecanismos moleculares para mantê-la (Bermejo-Velasco, et al., 2011).

As características clínicas e patológicas da esclerose múltipla foram descritas, na França e posteriormente na Inglaterra, durante a segunda metade do século XIX (Compson, 1988).

No entanto, as primeiras descrições anatômicas da Esclerose Múltipla foram feitas no início do século 20 (Poser e Brinar, 2003) por Crueilhier e Carswell. Foi Charcot quem, em 1968, ofereceu a primeira descrição detalhada dos aspectos clínicos e evolutivos da doença (Fernández, 2008).


Causas

Embora a causa exata da esclerose múltipla ainda não seja conhecida, atualmente acredita-se que seja o resultado de fatores imunológicos, genéticos e virais (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008).

No entanto, a hipótese patogenética mais aceita é que a esclerose múltipla é o resultado da conjunção de uma determinada predisposição genética e um fator ambiental desconhecido.

Ao aparecerem no mesmo sujeito, originariam um amplo espectro de alterações na resposta imune, que por sua vez seria a causa da inflamação presente nas lesões da esclerose múltipla. (Fernández, 2000).

Sintomas

A esclerose múltipla é uma doença progressiva com curso flutuante e imprevisível (Terré-Boliart e Orient-López, 2007), sendo a variabilidade sua característica clínica mais significativa (Fernández, 2000). Isso porque as manifestações clínicas variam de acordo com a localização das lesões.


Os sintomas mais característicos da esclerose múltipla incluem fraqueza motora, ataxia, espasticidade, neurite óptica, diplopia, dor, fadiga, incontinência esfincteriana, distúrbios sexuais e disartria.

No entanto, esses não são os únicos sintomas que podem ser observados na doença, uma vez que também podem surgir crises epilépticas, afasia, hemianopia e disfagia (Junqué e Barroso, 2001).

Estatisticas

Se nos referirmos aos dados estatísticos, podemos apontar que as alterações do tipo motor são 90-95% as mais frequentes, seguidas das alterações sensoriais em 77% e alterações cerebelares em 75% (Carretero-Ares et al, 2001).

Pesquisas desde a década de 1980 indicaram que o declínio cognitivo também está relacionado à esclerose múltipla (Chiaravalloti, Nancy, & DeLuca, 2008). Alguns estudos mostram que essas alterações podem ser encontradas em até 65% dos pacientes (Rao, 2004).


Assim, os déficits mais comuns na esclerose múltipla afetam a evocação de informações, memória de trabalho, raciocínio abstrato e conceitual, velocidade de processamento de informações, atenção sustentada e habilidades visuoespaciais (Peyser et al, 1990 ; Santiago-Rolanía et al, 2006).

Por outro lado, Chiaravalloti e DeLuca (2008) apontam que embora a maioria dos estudos indique que a inteligência geral permanece intacta em pacientes com esclerose múltipla, outras investigações detectaram diminuições leves, mas significativas.

Histopatologia

A anatomia patológica da esclerose múltipla é caracterizada pelo aparecimento de lesões focais na substância branca, denominadas placas, caracterizadas pela perda de mielina (desmielinização) e pela preservação relativa dos axônios.

Essas placas desmielinizantes são de dois tipos, dependendo da atividade da doença:

  • Por um lado, existem as placas nas quais a lesão aguda é reconhecida. O fenômeno patológico fundamental é a inflamação.
  • Por outro lado, as placas em que se reconhece uma lesão crônica, produto da desmielinização progressiva (Carretero-Ares et al., 2001).

Em termos de localização, eles são distribuídos seletivamente por todo o sistema nervoso central, sendo as regiões mais afetadas as regiões periventriculares do cérebro, nervo II, o quiasma óptico, o corpo caloso, o tronco cerebral, o assoalho do quarto ventrículo e o rota piramidal (García-Lucas, 2004).

Da mesma forma, as placas podem aparecer na substância cinzenta, geralmente subpial, mas são mais difíceis de identificar; neurônios geralmente são respeitados (Fernández, 2000).

Levando em consideração as características e evolução dessas placas com o avanço da doença, o acúmulo de perda axonal pode causar danos irreversíveis ao sistema nervoso central e incapacidade neurológica (Lassmann, Bruck, Luchhinnetti, & Rodríguez, 1997; Lucchinetti et al. ., 1996; Trapp et al., 1998).

epidemiologia

A esclerose múltipla é a doença neurológica crônica mais comum em adultos jovens na Europa e na América do Norte (Fernández, 2000), com a maioria dos casos sendo diagnosticados entre 20 e 40 anos de idade (Simone, Carrara, Torrorella, Ceccrelli e Livrea, 2000 )

A incidência e prevalência da esclerose múltipla no mundo aumentaram às custas das mulheres, não devido à diminuição da incidência e prevalência em homens, que se manteve estável desde 1950-2000.

Curso clínico

Estudos sobre a história natural da doença mostraram que 80-85% dos pacientes começam com surtos (De Andrés, 2003).

Esses surtos, segundo a definição de Poser, podem ser considerados como o aparecimento de sintomas de disfunção neurológica por mais de 24 horas e que, à medida que reaparecem, deixam sequela.

Formas de evolução clínica

De acordo com o Comitê Consultivo para Ensaios Clínicos em Esclerose Múltipla do Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla dos EUA (NMSS), quatro cursos clínicos da doença podem ser distinguidos: remetente recorrente (EMRR), primário progressivo (EMPP), secundário progressivo (EMSP) e finalmente, progressivo- recorrente (EMPR).

Chiaravalloti e DeLuca (2008) definem esclerose múltiplaremetente recorrente caracterizando-o por períodos em que os sintomas pioram, embora se observe recuperação dos surtos.

Cerca de 80% das pessoas com EMRR desenvolvem mais tardesecundário progressivo. Nesse tipo, os sintomas pioram gradualmente com ou sem recidivas ocasionais ou remissões menores.

Esclerose múltiplarecorrente progressivo caracteriza-se por piora progressiva após o início da doença, com alguns períodos agudos.

Por último, esclerose múltiplaprimário progressivo ou crônico progressivo tem uma piora contínua e gradual dos sintomas sem exacerbação ou remissão dos sintomas.

Diagnóstico

Para o seu diagnóstico, inicialmente foram utilizados os critérios diagnósticos descritos por Charcot, baseados nas descrições anatomopatológicas da doença. No entanto, eles foram substituídos pelos critérios descritos por McDonald em 2001 e revisados ​​em 2005.

Os critérios do McDonald's são fundamentalmente baseados na clínica, mas incorporam a ressonância magnética (RM) em um lugar de destaque, permitindo estabelecer a disseminação espacial e temporal e, portanto, um diagnóstico mais precoce (Comitê ad hoc do grupo de doenças desmielinizantes , 2007).

O diagnóstico da esclerose múltipla é feito levando-se em consideração a existência de critérios clínicos de disseminação espacial (presença de sintomas e sinais que indicam a existência de duas lesões independentes no sistema nervoso central) e de dispersão temporal (mais dois episódios de disfunção neurológica ) (Fernández, 2000).

Além dos critérios diagnósticos, é necessária a integração de informações do histórico médico, exame neurológico e exames complementares.

Esses exames complementares visam afastar o diagnóstico diferencial de esclerose múltipla e demonstrar os achados característicos dela no líquido cefalorraquidiano (secreção intratecal de imunoglobulinas com perfil oligoclonal) e na ressonância magnética (RM) (Comitê ad-hoc) grupo de doenças desmielinizantes, 2007).

Tratamento

No geral, os objetivos terapêuticos nesta doença serão melhorar os episódios agudos, retardar a progressão da doença (usando medicamentos imunomoduladores e imunossupressores) e o tratamento de sintomas e complicações (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Devido à complexidade sintomática que esses pacientes podem apresentar, a estrutura de tratamento mais adequada será em equipe interdisciplinar (Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Função cognitiva na esclerose múltipla

-Memória

Começando pela memória, deve-se considerar que esta é uma das funções neuropsicológicas mais sensíveis ao dano cerebral e, portanto, uma das mais avaliadas em pessoas com esclerose múltipla (Tinnefeld, Treitz, Haasse, Whilhem, Daum & Faustmann, 2005 ; Arango-Laspirilla et al., 2007).

Como vários estudos indicam, o déficit de memória parece ser um dos transtornos mais frequentes associados a essa patologia (Armstrong et al., 1996; Rao, 1986; Introzzini et al., 2010).

Memória episódica

Essa deterioração geralmente compromete a memória episódica de longo prazo e a memória de trabalho (Drake, Carrá & Allegri, 2001). No entanto, parece que nem todos os componentes da memória seriam afetados, uma vez que a memória semântica, a memória implícita e a memória de curto prazo parecem não ser afetadas.

Memória visual

Por outro lado, também é possível encontrar alterações na memória visual de pacientes com esclerose múltipla, conforme os resultados obtidos nos estudos de Klonoff et al, 1991; Landro et al, 2000; Ruegggieri et al, 2003; e Santiago, Guardiola e Arbizu, 2006.

Causas de perda de memória

Os primeiros trabalhos sobre o comprometimento da memória na esclerose múltipla sugeriram que a dificuldade em recuperar o armazenamento de longo prazo foi a principal causa do déficit de memória (Chiaravalloti e DeLuca, 2008).

Muitos autores acreditam que o distúrbio de memória na esclerose múltipla deriva de uma dificuldade em “recuperar” informações, ao invés de um déficit de armazenamento (DeLuca et al., 1994; Landette e Casanova, 2001).

Mais recentemente, entretanto, pesquisas mostraram que o principal problema de memória está no aprendizado inicial da informação.

Pacientes com esclerose múltipla requerem mais repetições de informações para atingir um critério de aprendizagem predeterminado, mas uma vez que a informação foi adquirida, a recordação e o reconhecimento atingem o mesmo nível que controles saudáveis ​​(Chiaravalloti e DeLuca, 2008; Jurado , Mataró e Pueyo, 2013).

O déficit na realização de novos aprendizados causa erros na tomada de decisão e parece afetar as capacidades potenciais de memória.

Vários fatores têm sido associados à baixa capacidade de aprendizagem em pessoas com esclerose múltipla, como velocidade de processamento prejudicada, suscetibilidade a interferências, disfunção executiva e déficits perceptivos. (Chiaravalloti e DeLuca, 2008; Jurado, Mataró e Pueyo, 2013).

-Processando informação

A eficiência do processamento de informações refere-se à capacidade de reter e manipular informações no cérebro por um curto período de tempo (memória de trabalho) e à velocidade com que essas informações podem ser processadas (a velocidade de processamento )

A velocidade reduzida de processamento de informações é o déficit cognitivo mais comum na esclerose múltipla. Esses déficits na velocidade de processamento são vistos em conjunto com outros déficits cognitivos que são comuns na esclerose múltipla, como déficits na memória de trabalho e memória de longo prazo.

Os resultados de estudos recentes com grandes amostras mostraram que as pessoas com esclerose múltipla têm uma incidência significativamente maior de déficits na velocidade de processamento, ao invés da memória de trabalho, particularmente em pacientes que têm um curso secundário progressivo.

-Atenção

De acordo com Plohmann et al. (1998), a atenção é possivelmente o aspecto mais proeminente do comprometimento cognitivo em alguns pacientes com esclerose múltipla.Esta é geralmente uma das primeiras manifestações neuropsicológicas em pessoas que sofrem de esclerose múltipla (Festein, 2004; Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti, 2007).

Os afetados pela esclerose múltipla apresentam um desempenho ruim nos testes que avaliam a atenção sustentada e dividida (Arango-Laspirilla, DeLuca e Chiaravalloti, 2007).

Normalmente, as tarefas de cuidados básicos (por exemplo, repetição de dígitos) não são afetadas em pacientes com esclerose múltipla. A deterioração na atenção sustentada é mais comum e afetações específicas foram descritas em atenção dividida (isto é, tarefas nas quais os pacientes podem realizar várias tarefas) (Chiaravalloti e DeLuca, 2008)

-Funções executivas

Existem evidências empíricas que indicam que uma alta proporção de pacientes com esclerose múltipla apresenta alterações em suas funções executivas (Arnett, Rao, Grafman, Bernardin, Luchetta et al., 1997; Beatty, Goodkin, Beatty & Monson, 1989).

Eles argumentam que as lesões do lobo frontal, causadas por processos de desmielização, podem levar a um déficit das funções executivas como raciocínio, conceituação, planejamento de tarefas ou resolução de problemas (Introzzi, Urquijo, López-Ramón, 2010 )

Funções visuoperceptivas

As dificuldades no processamento visual na esclerose múltipla podem ter um efeito prejudicial no processamento visual-perceptivo, apesar do fato de que os déficits perceptivos são encontrados independentemente dos distúrbios visuais primários.

As funções visuoperceptuais incluem não apenas o reconhecimento de um estímulo visual, mas também a capacidade de perceber as características desse estímulo com precisão.

Embora até um quarto das pessoas com esclerose múltipla possam ter um déficit nas funções de percepção visual, pouco trabalho foi feito no processamento da percepção visual.

Avaliação

A primeira fase do gerenciamento de dificuldades cognitivas envolve avaliação. A avaliação da função cognitiva requer diversos testes neuropsicológicos focados em campos específicos como memória, atenção e velocidade de processamento (Brochet, 2013).

A deterioração cognitiva costuma ser avaliada por meio de testes neuropsicológicos, que permitiram verificar que essa deterioração em pacientes com esclerose múltipla já está presente nas fases iniciais da doença (Vázquez-Marrufo, González-Rosa, Vaquero-Casares, Duque, Borgues e Esquerda, 2009).

Tratamentos

Atualmente não existem tratamentos farmacológicos eficazes para déficits cognitivos relacionados à esclerose múltipla.

Reabilitação cognitiva

Outro tipo de tratamento surge, os tratamentos não farmacológicos, entre os quais encontramos a reabilitação cognitiva, cujo objetivo final é melhorar a função cognitiva através da prática, exercícios, estratégias de compensação e adaptação para maximizar o uso da função cognitiva residual (Amato e Goretti, 2013).

A reabilitação é uma intervenção complexa que apresenta muitos desafios para os projetos de pesquisa tradicionais. Ao contrário de uma intervenção farmacológica simples, a reabilitação inclui uma variedade de componentes diferentes.

Poucos estudos foram realizados sobre o tratamento de déficits cognitivos e vários autores destacaram a necessidade de técnicas neuropsicológicas eficazes adicionais na reabilitação da esclerose múltipla.

Os poucos programas de reabilitação cognitiva para esclerose múltipla visam melhorar os déficits de atenção, habilidades de comunicação e de memória. (Chiaravalloti e De Luca, 2008).

Resultados

Até o momento, os resultados obtidos na reabilitação cognitiva de pacientes com esclerose múltipla são contraditórios.

Assim, embora alguns pesquisadores não tenham conseguido observar uma melhora na função cognitiva, outros autores, como Plohmann et al., Afirmam ter demonstrado a eficácia de algumas técnicas de reabilitação cognitiva (Cacho, Gamazo, Fernández-Calvo e Rodríguez-Rodríguez, 2006).

Em uma revisão abrangente, O'Brien et al., Concluíram que, embora esta pesquisa ainda esteja em sua infância, existem alguns estudos bem elaborados que podem fornecer uma base a partir da qual avançar no campo (Chiaravalloti e De Luca, 2008) .

Programa

O programa de reabilitação se concentrará nas consequências da doença e não no diagnóstico médico e o objetivo fundamental será prevenir e reduzir as incapacidades e deficiências, embora em alguns casos também possam eliminar déficits (Cobble, Grigsb e Kennedy, 1993; Thompson , 2002; Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

Deve ser individualizado e integrado em uma equipe interdisciplinar, de modo que as intervenções terapêuticas devem ser realizadas em diversos momentos com objetivos diversos, dada a evolução dessa patologia (Asien, Sevilla, Fox, 1996; Terré-Boliart e Orient-López, 2007).

metas

Juntamente com outras alternativas terapêuticas disponíveis na esclerose múltipla (como os tratamentos inmonomoduladores e sintomáticos), a neurorreabilitação deve ser considerada uma intervenção que complementa o resto e que visa uma melhor qualidade de vida para o paciente e seu grupo familiar (Cárceres, 2000).

A realização de um tratamento reabilitador pode supor uma melhoria de alguns índices de qualidade de vida, tanto no domínio da saúde física, função social, papel emocional e saúde mental (Delgado-Mendilívar, et al., 2005).

Isso pode ser fundamental, uma vez que a maioria dos pacientes com essa doença viverá mais da metade de suas vidas com ela (Hernández, 2000).

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