Síndrome de Lennox-Gastaut: sintomas, causas e tratamento - Psicologia - 2023

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A epilepsia é um distúrbio neurológico caracterizado pelo aparecimento de episódios de atividade elétrica anormal no cérebro que causam convulsões e ausências mentais, entre outros sintomas. É devido a alterações na morfologia ou no funcionamento do sistema nervoso, principalmente do cérebro.

Entre as epilepsias de início precoce, encontramos a síndrome de Lennox-Gastaut, caracterizada por convulsões frequentes e heterogêneas e deficiência intelectual variável. Neste artigo iremos descrever o que é a síndrome de Lennox-Gastaut, quais são suas causas e sintomas e como é geralmente tratada com medicamentos.

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O que é a síndrome de Lennox-Gastaut?

A síndrome de Lennox-Gastaut é uma forma muito grave de epilepsia que normalmente começa na infância, entre 2 e 6 anos de idade; no entanto, os sintomas podem começar a aparecer antes ou depois desse período.

Foi descrito em 1950 por William G. Lennox e Jean P. Davis graças ao uso da eletroencefalografia, que permite analisar a atividade bioelétrica do cérebro, detectando padrões alterados como os típicos da epilepsia.

É um distúrbio raro que representa apenas 4% do total de casos de epilepsia. É mais comum em homens do que mulheres. É resistente ao tratamento, embora em alguns casos a intervenção possa ser eficaz. Em metade dos casos, a doença piora com o tempo, enquanto em um quarto os sintomas melhoram e em 20% eles desaparecem completamente.

Entre 3 e 7% das crianças com diagnóstico desta síndrome morrem entre 8 e 10 anos após o diagnóstico, geralmente devido a acidentes: é muito comum que ocorram quedas quando ocorrem as convulsões, por isso é aconselhável usar capacete para crianças com a doença.

Acredita-se que haja um relação entre a síndrome de Lennox-Gastaut e a síndrome de West, também conhecida como síndrome do espasmo infantil, que possui características semelhantes e inclui o aparecimento de contrações repentinas dos músculos dos braços, pernas, tronco e pescoço.

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Sintomas deste distúrbio

Esta síndrome é caracterizada pela presença de três sinais principais: o aparecimento de crises epilépticas recorrentes e variadas, a desaceleração da atividade elétrica do cérebro e deficiência intelectual moderada ou grave. Também apresenta problemas de memória e aprendizagem, além de distúrbios motores.

Em metade dos pacientes, as crises tendem a ser prolongadas, durando mais de 5 minutos, ou ocorrem com pouca separação de tempo; nós conhecemos isso como “status epilepticus” (estado de epilepsia). Quando esses sintomas ocorrem, a pessoa geralmente fica apática e tonta, e não responde a estímulos externos.

Nos casos Lennox-Gastaut o desenvolvimento psicomotor é frequentemente prejudicado e atrasado como consequência do envolvimento do cérebro. O mesmo se aplica à personalidade e ao comportamento, que são influenciados por problemas epilépticos.

Convulsões epilépticas comuns

As crises epilépticas que ocorrem na síndrome de Lennox-Gastaut podem ser muito diferentes entre si, o que torna esse transtorno peculiar. As crises mais frequentes são do tipo tônico, consistindo em períodos de rigidez muscular, especialmente nas extremidades. Geralmente ocorrem à noite, enquanto a pessoa dorme.

As crises epilépticas mioclônicas também são comuns, isto é, aquelas que causar contrações ou espasmos musculares repentinos. As crises mioclônicas tendem a ocorrer mais facilmente quando a pessoa está cansada.

Crises tônicas, atônicas, tônico-clônicas, parciais complexas e de ausência atípica também são relativamente frequentes na síndrome de Lennox-Gastaut, embora em menor extensão do que as anteriores. Se você quiser saber mais sobre os diferentes tipos de epilepsia, pode ler este artigo.

Causas e fatores que o favorecem

Existem vários fatores causais que podem explicar o desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut, embora nem em todos os casos seja possível deduzir qual deles é o responsável pela alteração.

Entre as causas mais frequentes desta alteração encontramos o seguinte:

Desenvolvimento como consequência da síndrome de West.
Lesão ou traumatismo cranioencefálico durante a gravidez ou o parto.
Infecções no cérebro, como encefalite, meningite, toxoplasmose ou rubéola.
Malformações do córtex cerebral (displasia cortical).
Doenças metabólicas hereditárias.
Presença de tumores no cérebro devido à esclerose tuberosa.
Falta de oxigênio durante o parto (hipóxia perinatal).

Tratamento

A síndrome de Lennox-Gastaut é muito difícil de tratar: ao contrário da maioria dos tipos de epilepsia, essa doença geralmente ocorre resistência ao tratamento medicamentoso com anticonvulsivantes.

Valproato (ou ácido valpróico), topiramato, lamotrigina, rufinamida e felbamato destacam-se entre os anticonvulsivantes mais usados no tratamento da epilepsia. Alguns deles podem causar efeitos colaterais, como doenças virais ou toxicidade hepática.

Os benzodiazepínicos como o clobazam e o clonazepam também são administrados com alguma frequência. No entanto, a eficácia de qualquer uma dessas drogas na síndrome de Lennox-Gastaut não foi definitivamente demonstrada.

Embora até recentemente se acreditasse que a cirurgia não era eficaz no tratamento deste distúrbio, alguns estudos e pesquisas recentes descobriram que calosotomia endoventricular e estimulação do nervo vago são duas intervenções promissoras.

Além disso, em casos de epilepsia uma dieta cetogênica é frequentemente recomendada, consistindo em comer poucos carboidratos e muitas gorduras. Isso parece reduzir a probabilidade de ter ataques epilépticos; no entanto, a dieta cetogênica acarreta certos riscos, por isso deve ser prescrita por profissionais médicos.