Pan-hipopituitarismo: causas, sintomas e tratamento - Ciência - 2023

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o pan-hipopituitarismo é uma condição caracterizada pela produção inadequada ou ausente de hormônios da pituitária anterior. Pode ter diferentes manifestações dependendo da idade em que aparece.

Alguns deles são baixa estatura, pressão arterial baixa, tontura, fraqueza muscular, micropênis, atrofia óptica, hipoglicemia, pele seca, fadiga, constipação, etc. No entanto, esses sintomas dependem dos hormônios afetados e variam se a condição é congênita ou adquirida.

O pan-hipopituitarismo pode ter várias causas. Pode surgir devido a um problema durante o período embrionário. Ou, devido a uma lesão, inflamação ou tumores em idades avançadas.

Esta doença é crônica e precisa de tratamento permanente para repor os hormônios ausentes. Dependendo dos hormônios da deficiência, o tratamento indicado será diferente. Isso é baseado no suporte farmacológico.

Às vezes, os termos hipopituitarismo e pan-hipopituitarismo são usados alternadamente, embora normalmente o último conceito se refira a um déficit total de certos hormônios produzidos pelo lobo anterior da hipófise.

Estatisticas

Tanto o hipopituitarismo quanto o pan-hipopituitarismo são condições muito raras. Na verdade, existem poucos estudos analisando a prevalência dessa condição. A maioria está focada no hipopituitarismo em geral.

Segundo Bajo Arenas (2009), a prevalência de hipopituitarismo é de 45,5 em 100 mil. São 4,2 casos novos para cada 100 mil habitantes.

Glândula pituitária e pan-hipopituitarismo

Para entender o pan-hipopituitarismo, é importante entender a missão da glândula pituitária.

A glândula pituitária, também chamada de pituitária, é a que é afetada no pan-hipopituitarismo. Essa glândula é o "mestre endócrino do corpo", pois controla as funções de outros órgãos endócrinos.

Assim, secreta hormônios que regulam outras glândulas importantes, mantendo a homeostase (equilíbrio) do corpo. Visa a administração adequada de nutrientes e proteínas que obtemos da alimentação.

Por meio dos níveis hormonais, a glândula pituitária controla funções como o crescimento do corpo, cabelos e unhas, mucosa corporal, leite materno, etc.

Esta glândula está localizada em um osso denominado "sela turcica", encontrado no osso efenóide do crânio. Graças à sua localização, ele se conecta com o hipotálamo mais facilmente, por meio de uma estrutura chamada de pedúnculo pituitário. As formas do hipotálamo controlam a pituitária anterior.

A pituitária ou pituitária é dividida em lobo anterior e posterior. O primeiro produz o hormônio estimulador da tireoide (TSH), corticotropina, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo estimulante (FSH), hormônio do crescimento (GH) e prolactina. Enquanto o último secreta vasopressina (hormônio antidiurético) e oxitocina.

No pan-hipopituitarismo, há ausência desses hormônios por vários motivos. Portanto, os pacientes que sofrem com isso podem ter problemas no funcionamento de seu corpo.

Causas

O pan-hipopituitarismo pode ser causado por causas adquiridas ou, menos freqüentemente, por causas genéticas. Quando a hipófise não está funcionando como deveria, mas as causas ainda não foram identificadas, é denominado "pan-hipopituitarismo idiopático".

As causas adquiridas mais comuns parecem ser tumores envolvendo a glândula pituitária. A segunda causa mais comum é a síndrome de Sheehan, que ocorre em mulheres após o parto. É caracterizada por um infarto da glândula pituitária como resultado de sangramento durante ou após o parto.

A seguir estão a maioria das possíveis causas do pan-hipopituitarismo:

Tumores hipotalâmicos e hipofisários

Em adultos, os mais comuns são os adenomas hipofisários e representam entre 10 e 15% dos tumores intracranianos. Eles tendem a crescer lentamente e afetar mais as mulheres. No entanto, eles normalmente não metastatizam.

Em crianças, podem ocorrer craniofaringiomas. São tumores que surgem de restos embrionários da bolsa de Rathke (estrutura que durante o desenvolvimento embrionário dá origem à glândula pituitária). Eles se manifestam como aumento da pressão intracraniana, dores de cabeça, vômitos, baixa estatura e crescimento lento.

Hemocromatose

Esta é uma doença hereditária que afeta o metabolismo do ferro, produzindo níveis excessivamente elevados de ferro.

Doenças autoimunes

Doenças autoimunes em que o sistema imunológico falha e ataca os tecidos saudáveis do corpo. Um exemplo é a hipófise linfocítica autoimune, na qual o sistema linfocitário autoimune destrói os linfócitos da hipófise.

Problemas vasculares

Problemas vasculares nessa glândula, como síndrome de Sheehan ou aneurisma da carótida interna (que supre a glândula).

Síndrome da sela vazia

Ocorre quando a hipófise encolhe, pressionada por um aumento no líquido cefalorraquidiano vazado.

Causas genéticas

Como mutações genéticas em PIT1 ou PROP1. Uma síndrome genética associada ao pan-hipopituitarismo é a síndrome de Kallmann. É caracterizada pela falta de desenvolvimento das características sexuais e alterações olfativas.

Depois de causas

- Defeitos durante o desenvolvimento embrionário das células que constituem a hipófise anterior ou hipotálamo.

- Lesões infundibulares adquiridas (na parte posterior da glândula pituitária) após um acidente vascular cerebral, por exemplo.

- Metástase de outros tumores, como mama, próstata, cólon ou pulmão.

- Tratamentos de radioterapia.

- Granulomatose (inflamação dos vasos sanguíneos) envolvendo a área da hipófise ou hipotálamo.

- Infecções como tuberculose, toxoplasmose, sífilis ou micose.

- Apoplexia hipofisária: é uma isquemia ou hemorragia que afeta a glândula pituitária. Produz sintomas como cefaleia, vômitos e déficit visual.

- Seqüelas após cirurgia que afetam a hipófise ou áreas afetadas.

- Ferimentos na cabeça.

Sintomas

Os sintomas do pan-hipopituitarismo variam muito, dependendo das causas, da idade, da rapidez com que aparece, dos hormônios envolvidos e do nível de gravidade.

Dessa forma, pode haver pacientes que apresentam hipotireoidismo grave (mau funcionamento da glândula tireoide), enquanto outros sentem apenas mal-estar geral ou fadiga excessiva.

Obviamente, as consequências são piores quando o pan-hipopituitarismo aparece mais cedo.

Deficiência de hormônio do crescimento

A ausência de hormônios produz sintomas diferentes, dependendo de quais sejam. Assim, a falta de hormônio do crescimento (GH) causa baixa estatura em crianças. Enquanto em adultos leva a mudanças na forma corporal, problemas de metabolismo de glicose e lipídios e mal-estar geral.

Deficiência de hormônio gonadotrofina

A deficiência de gonadotrofinas, por outro lado, faria com que a mulher atrasasse ou faltasse a menstruação e baixasse a libido. Nos homens, produz disfunção sexual e micropênis (se o problema aparecer na infância).

Deficiência de hormônio estimulador da tireóide

Por outro lado, na ausência de hormônios estimuladores da tireoide (TSH), surgiria hipotireoidismo, caracterizado por ganho de peso, fadiga, intolerância ao frio, dores musculares, constipação, depressão, etc.

Deficiência de adrenocorticotropina ou corticotropina

A falta de hormônio adrenocorticotrópico ou corticotropina (ACTH) tem consequências mais negativas e pode colocar em risco a vida do paciente. Principalmente se o déficit ocorrer de forma abrupta. Nesse caso, ela se manifesta por pressão arterial baixa, hipoglicemia, náuseas, vômitos, cansaço extremo e baixa concentração de sódio no sangue.

Se os níveis de ACTH caírem lentamente, os sintomas são perda de peso, fraqueza, fadiga e náuseas.

Deficiência de prolactina

Por outro lado, a falta de prolactina é um sintoma muito revelador de pan-hipopituitarismo. Pode impedir que as mulheres façam leite após a gravidez. É também a causa da síndrome de Sheehan descrita anteriormente.

Outros sintomas gerais de pan-hipopituitarismo são hipersensibilidade ao frio, diminuição do apetite, anemia, infertilidade, perda de pelos pubianos, falta de pelos corporais, edema facial, desejo sexual inibido, etc.

Sede excessiva e um aumento exagerado na secreção de urina também podem aparecer, que vêm do diabetes insípido. A última condição surge de um déficit de vasopressina, um hormônio que é produzido no hipotálamo e armazenado na hipófise.

Tratamento

O principal tratamento para o pan-hipopituitarismo consiste na reposição de hormônios ausentes ou deficientes. Ao mesmo tempo, a causa subjacente que causou essa condição é tratada.

As doses exatas de hormônios devem ser prescritas por um endocrinologista após as análises apropriadas terem sido realizadas. Devem ser as quantidades que o corpo produziria naturalmente se não houvesse pan-hipopituitarismo. Essa reposição hormonal pode durar a vida toda.

Corticosteróides

Corticosteroides, como hidrocortisona ou prednisona, são frequentemente prescritos para repor os hormônios que estão faltando devido à deficiência de corticotropina (ACTH). São medicamentos tomados por via oral duas ou três vezes ao dia.

Para repor uma deficiência do hormônio estimulador da tireoide (TSH), um medicamento chamado levotiroxina é usado.

Testosterona e estrogênio

Pode haver déficit de hormônios sexuais. Para atingir níveis normais, os homens recebem testosterona de maneiras diferentes. Por exemplo, através da pele com um adesivo, com um gel para uso diário ou por injeção.

Nas mulheres, o estrogênio e a progesterona são adicionados ao corpo com géis, adesivos ou comprimidos. Os anticoncepcionais orais são os mais amplamente usados em mulheres jovens, enquanto o valerato de estradiol é recomendado para mulheres próximas à menopausa.

Somatropina

Quando há déficit de hormônio do crescimento, é necessário injetar somatropina sob a pele. Aqueles que recebem este tratamento na idade adulta notarão melhorias óbvias, embora não aumentem sua altura.

Gonadotrofinas

Por outro lado, se houver problemas de fertilidade causados pelo pan-hipopituitarismo, a injeção de gonadotrofina é possível para estimular a ovulação nas mulheres. Bem como a geração de esperma nos homens.

A adesão estrita ao tratamento é importante para melhorar. Como um acompanhamento ao longo do tempo por um especialista endócrino. Isso irá verificar se o tratamento está sendo eficaz e se os níveis de hormônio permanecem dentro da normalidade.

Cirurgia

Nos casos em que existem tumores que produziram pan-hipopituitarismo, é necessária cirurgia para removê-los. Ao passo que, se a hipófise estiver sob pressão, uma descompressão pode ser escolhida por meio de cirurgia transesfenoidal (passando pelo osso esfenoidal). O último tratamento é o mais adequado para tratar a apoplexia hipofisária.

Está provado que uma descompressão rápida pode restaurar parcial ou completamente a função hipofisária. Além de reduzir a necessidade de terapia hormonal crônica (Onesti, Wisniewski & Post, 1990).

Previsão

Pacientes com pan-hipopituitarismo parecem ter o dobro do risco de morte. Principalmente devido a alterações respiratórias e cardiovasculares. No entanto, se for detectado precocemente e o tratamento for seguido, o paciente pode levar uma vida normal.

Referências

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