Doença roxa: sintomas, causas, tratamento - Ciência - 2023

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o doença roxa, também conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática, é uma patologia de origem autoimune que se caracteriza pela presença de alteração plaquetária. Geralmente é classificado em distúrbios hematológicos.

É definida clinicamente pela presença de episódios de sangramento mucoso e cutâneo, menorragia, sangramento persistente devido a trauma, petéquias, púrpura, hematomas, gengivorragia, equimoses, etc.

A origem da púrpura trombocitopênica é encontrada em um processo autoimune que gera diversos anticorpos contra as plaquetas e sua produção em nível medular. Diante da suspeita clínica, é imprescindível a realização de diversos exames laboratoriais para confirmação do diagnóstico: hemograma, análise de coagulação sanguínea, biópsia de tecidos, aspiração de medula óssea, etc.

Atualmente, existem várias abordagens terapêuticas para o tratamento da doença da púrpura: trocas de plasma, administração de glicocorticóides, agentes antiplaquetários, esplenectomia, etc.

História

A púrpura trombocitopênica idiopática foi descrita pela primeira vez pelo médico alemão Paul Gottlieb Werlhof em 1735. Por isso, nos momentos iniciais foi conhecida como doença de Werlhof.

Mais tarde, Paul Kznelson em 1916 publicou o primeiro relatório no qual se referia a uma abordagem terapêutica bem-sucedida para púrpura trombocitopênica, a esplenectomia.

Já em 1951, um grupo de pesquisadores formado por Willaim, Harrington e Holigsworth associou as características dessa patologia a um transtorno de origem autoimune.

Características da doença roxa

A púrpura trombocitopênica idopática é uma doença autoimune caracterizada pela presença de plaquetas penia e que geralmente aparece na adolescência. É uma patologia cujo curso clínico básico leva ao desenvolvimento de hematomas e hematomas, sangramento súbito ou excessivo, entre outros sinais.

Em um nível específico, essa patologia é definida como um tipo de trombocitopenia, ou seja, uma diminuição anormal e patológica dos níveis de plaquetas no sangue.

As plaquetas são células que fazem parte do nosso material sanguíneo. A sua função essencial é a formação de coágulos e a reparação dos vasos sanguíneos lesionados e / ou danificados.

Essas células são especializadas em manter a estrutura e integridade dos vasos sanguíneos de nosso corpo e, além disso, ajudam a prevenir e controlar o sangramento ao acelerar a coagulação.

Em condições ideais, espera-se que tenhamos níveis de plaquetas de 150.000 a 400.000 / mc. No entanto, menos de 150.000 podem causar complicações médicas significativas relacionadas a sangramento e coagulação do sangue.

A trombocitopenia ou trombocitopenia pode aparecer devido a vários fatores:

A medula óssea não produz plaquetas suficientes.
As plaquetas são destruídas na corrente sanguínea.
As plaquetas são destruídas em órgãos como o fígado e o baço.

No caso da púrpura trombocitopênica idiopática, a ausência de plaquetas está associada ao desenvolvimento de processos autoimunes patológicos.

Estatisticas

As análises estatísticas indicam que a púrpura trombocitopênica tem uma incidência de 1 caso por 25.600-50.000 habitantes na população geral a cada ano.

Nos Estados Unidos, a incidência dessa patologia é geralmente em torno de 3,3 casos por 100.000 habitantes na idade adulta a cada ano. Por sua vez, a prevalência chega a 9,5 casos por 100.000 pessoas.

Pode afetar qualquer pessoa, embora tenha uma razão de prevalência de 1,3; 1, sendo mais frequente no sexo feminino. Essa doença também pode aparecer em qualquer faixa etária, porém é mais comum que suas manifestações iniciais apareçam na infância.

Aproximadamente 40% dos casos diagnosticados correspondem a pacientes com menos de 10 anos de idade. A prevalência é muito elevada na faixa etária de 2 a 4 anos.

Na população pediátrica, a púrpura trombocitopênica tem uma incidência anual de cerca de 5,3 casos por 100.000 crianças. No caso do sexo masculino, foram identificados dois picos de idade. Afeta especialmente os menores de 18 anos e os idosos.

Sintomas

A púrpura trombocitopênica é uma patologia que está relacionada principalmente a manifestações clínicas de natureza hemorrágica.

Embora em alguns casos os níveis plaquetários baixos se apresentem como uma condição médica assintomática, alguns dos sinais e sintomas mais associados à púrpura trombocitopênica idiopática incluem:

Sangramento cutâneo e mucoso

O sangramento recorrente e espontâneo é um dos sinais cardeais dessa patologia.

Pessoas com púrpura trombocitopênica idiopática correm sério risco de sangramento espontâneo e hematomas. Embora possa aparecer em qualquer área, esse sintoma está mais associado ao sangramento da gengiva ou do nariz.

O material do sangue também pode ser visto nos resíduos, como a urina.

Nos casos mais graves em que a contagem de plaquetas é mínima, as pessoas afetadas correm o risco de sofrer hemorragia fatal (hemorragia gastrointestinal, interna, intracraniana, etc.).

Equimoses

Na área médica, equimoses é o termo geralmente usado para se referir à presença de hematomas, comumente conhecidos como hematomas. Essas lesões são definidas como um acúmulo de material sanguíneo ao nível da pele.

As causas etiológicas do sangramento sob a pele são amplamente heterogêneas: lesões e traumas, distúrbios imunológicos, reações alérgicas, tratamentos médicos, envelhecimento da pele, etc.

Eles podem assumir várias apresentações ou formas clínicas, desde hematomas definidos e localizados até grandes áreas de pele afetadas.

Petéquias

Petéquias são um tipo de distúrbio relacionado ao sangramento subcutâneo. Visualmente, são geralmente identificados como uma mancha avermelhada, semelhante ao sangue. Geralmente atingem uma extensão de alguns milímetros e, em algumas ocasiões, de centímetros.

Seu aparecimento se deve ao escape de uma quantidade reduzida de sangue de um capilar ou vaso sanguíneo localizado sob as camadas superficiais da pele.

Esse tipo de achado médico, junto com outros, geralmente são indicadores de patologias graves. Eles podem indicar vasculite, trombopenia, processo infeccioso, etc.

Roxa

É uma doença cutânea caracterizada pelo aparecimento de lesões roxas em diferentes locais da pele ou nas áreas mucosas do corpo.

Como os anteriores, devem-se a vazamentos de sangue sob as camadas superficiais da pele. Geralmente tem uma extensão aproximada de cerca de 4 a 10 mm.

Quando a púrpura atinge amplitude maior que 4 mm, são denominadas petéquias e, se ultrapassar um centímetro, são denominadas equimoses.

Gengivoregia

Este termo é usado para se referir a episódios de sangramento que aparecem repentinamente nas gengivas, em nível oral.

Embora seja uma condição médica geralmente muito frequente em pessoas frequentes nos serviços médicos de emergência, em algumas ocasiões pode estar relacionada com patologias graves, como os carcinomas.

Menorragia

Anormalidades de coagulação do sangue e episódios de sangramento também podem interromper os ciclos menstruais. Em mulheres afetadas por púrpura trombocitopênica idiopática, podem ser observados períodos menstruais definidos por sangramento intenso e / ou de longa duração.

É uma patologia que requer tratamento e intervenção médica, pois pode causar diversas complicações, como anemia ou episódios de dor aguda.

Epistaxe

Epistaxe é o termo médico usado para se referir a hemorragias nasais.

Outras complicações

Além dos sinais e sintomas descritos acima, outras manifestações mais graves podem surgir, colocando em risco a sobrevivência das pessoas afetadas.

Os mais comuns são sangramento interno maciço ou sangramento do sistema nervoso central.

Causas

Na maioria das pessoas afetadas, a púrpura trombocitopênica está associada a doenças auto-imunes que causam a destruição das plaquetas.

As investigações em andamento ainda não foram capazes de identificar a causa etiológica desse processo imunológico, razão pela qual ele é frequentemente referido como um distúrbio idiopático.

Em outras pessoas, o curso clínico da púrpura de trombocitopenia pode estar associado a alguns fatores de risco:

Sexo: é uma patologia cerca de três vezes mais comum nas mulheres do que nos homens.
Processos infecciosos: Especialmente em crianças, um processo infeccioso de origem viral geralmente é identificado antes do desenvolvimento da púrpura. Os mais comuns são caxumba, sarampo ou infecções respiratórias.
Gravidez: é possível que devido à gravidez haja uma diminuição significativa do nível de plaquetas.

Diagnóstico

Diante de sinais e sintomas clínicos suspeitos, é necessária uma análise da história médica familiar e individual e um exame clínico completo.

Os exames laboratoriais serão essenciais: hemograma, análise de coagulação sanguínea, biópsia de tecido, aspirado espinhal, etc.

Tratamento

As abordagens terapêuticas mais comuns na púrpura trombocitopênica incluem:

Administração de corticosteróides: Alguns tipos de corticosteróides, como a prednisona, podem aumentar os níveis de plaquetas ao suprimir a atividade do sistema imunológico.
Administração de imunoglobulinas intravenosas: É utilizado como tratamento de emergência em casos de hemorragia grave ou procedimento cirúrgico para aumentar rapidamente os níveis de plaquetas no sangue.
Administração de agonistas do receptor de trombopoietina: Alguns medicamentos, como romiplostmi ou eltrombopag, ajudam a prevenir hemorragias e hematomas.
Administração de imunuspressores: inibir a atividade do sistema imunológico para aumentar os níveis de plaquetas. Alguns dos mais comuns são rituximabe, ciclofosfamina ou azatioprina.
Antibióticos: seu uso é restrito aos casos em que seja possível identificar uma causa etiológica associada a processos infecciosos.
Cirurgia: Em alguns pacientes, os especialistas recomendam a remoção do baço para melhorar os sintomas ou aumentar a contagem de plaquetas.

Referências

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