Síndrome de Sandifer: sintomas, causas, tratamento - Ciência - 2023

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o Síndrome de Sandifer é um distúrbio do trato gastrointestinal superior que apresenta sintomas neurológicos e geralmente aparece em crianças e adolescentes. Consiste principalmente em problemas de refluxo esofágico acompanhados de movimentos distônicos e posturas anormais.

Parece ter uma relação importante em alguns casos com a intolerância à proteína do leite de vaca. Embora a síndrome de Sandifer tenha sido descrita pela primeira vez em 1964 por Kinsbourne, o neurologista Paul Sandifer a elaborou mais extensivamente; é por isso que leva seu nome.

Essa síndrome parece ser uma complicação da doença do refluxo gastroesofágico (DRGE), uma condição caracterizada pelo refluxo de alimentos do estômago para o esôfago, causando danos ao revestimento do esôfago.

É caracterizada por movimentos distônicos súbitos, com rigidez e arqueamento principalmente no pescoço, costas e membros superiores; além de movimentos oculares anormais.

Com distônico nos referimos a contrações contínuas de alguns músculos que causam posições torcidas e movimentos repetitivos não voluntários que se tornam dolorosos. Isso faz parte dos distúrbios do movimento, cuja origem é neurológica.

No entanto, apenas 1% ou menos das crianças com DRGE desenvolvem a síndrome de Sandifer. Por outro lado, também está frequentemente associada à presença de uma hérnia de hiato. Este último é um problema que consiste em uma parte do estômago projetando-se através do diafragma e se manifesta por dor no peito, queimação ou desconforto ao engolir.

Movimentos corporais anormais e contorções cervicais estão associados a desconfortos abdominais, como torcicolo com espasmos involuntários, alguns autores sugerindo que certas posições adotadas pelos acometidos parecem ter o objetivo de amenizar o desconforto causado pelo refluxo estomacal.

Causas da síndrome de Sandifer

A origem exata desta síndrome não é conhecida. O fator precipitante mais comum parece ser uma disfunção da parte inferior do esôfago, causando refluxo dos alimentos ingeridos. Sua causa pode ser, embora não seja tão frequente, a presença de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) ou hérnia de hiato.

Acredita-se que posturas estranhas de cabeça e pescoço e movimentos distônicos sejam devidos a uma maneira aprendida de aliviar a dor dos problemas de refluxo. Então, a criança depois de ter feito um movimento por acaso; encontra um alívio temporário do desconforto associado à doença, tornando esses movimentos provavelmente recorrentes.

Nalbantoglu, Metin, Nalbantoglu (2013) relatam o caso de uma paciente que parece ter desenvolvido a síndrome de Sandifer devido a uma alergia ao leite de vaca, indicando que a ingestão de proteínas pela nutriz pode induzir alergias alimentares em bebês bebês mais tarde; facilitando o refluxo do estômago.

Sintomas

Os sintomas geralmente começam na primeira infância, sendo mais frequentes por volta dos 18-36 meses de idade, embora seu início possa ir até a adolescência.

A seguir, descreveremos os sintomas mais característicos da síndrome de Sandifer. Parece que esses sintomas aparecem principalmente durante e após a alimentação e desaparecem à medida que a criança passa mais tempo sem se alimentar, assim como durante o sono.

Torcicolo espasmódico

É uma contração anormal dos músculos do pescoço de forma involuntária, fazendo com que a cabeça fique inclinada. Pode haver movimentos repetitivos do pescoço continuamente ou simplesmente rigidez. Isso geralmente é acompanhado de dor.

Distonia

Esses são vários distúrbios do movimento que levam a contrações involuntárias dos músculos que podem ser repetitivas.

Refluxo gastroesofágico importante

Se for muito grave, os pequenos podem apresentar irritações no trato respiratório além de tosse e chiado (ruído que o ar faz ao passar pelo trato respiratório quando este está danificado).

Posturas estranhas

Eles adotam posturas estranhas com rigidez, de forma breve e paroxística, ou seja, distúrbios do movimento que aparecem de forma abrupta e intermitente. Eles podem parecer convulsões, mas realmente não são; e eles não ocorrem quando a criança dorme.

Desvio de cabeça

Associado ao anterior, pode-se observar um desvio repentino da cabeça e pescoço para um lado, enquanto as pernas se estendem para o outro. Normalmente, as costas se arqueiam após a hiperextensão da coluna, enquanto flexiona os cotovelos.

Anemia

Redução dos glóbulos vermelhos, possivelmente devido ao mau funcionamento do sistema digestivo que não absorve os nutrientes dos alimentos.

Aumento dos sintomas ao ingerir leite de vaca

Os sintomas aumentam quando são consumidos alimentos que contêm proteína do leite de vaca, pois a alergia a essa substância parece ser a origem da doença em muitos casos.

Deficiência mental

Eles podem ter deficiência mental, neste caso estando intimamente relacionada à espasticidade (isto é, músculos que permanecem permanentemente contraídos) e paralisia cerebral. É mais comum que todos esses sintomas apareçam quando a síndrome de Sandifer ocorre em uma criança mais velha.

Outros sintomas

- Desconforto epigástrico e vômitos (que às vezes podem conter sangue).

- Os espasmos duram entre 1 e 3 minutos e podem ocorrer até 10 vezes no mesmo dia.

- Balançando e girando a cabeça.

- Estômago borbulhando, o que pode ser um sinal de digestão prejudicada.

- Movimentos de torção do membro.

- Aparecimento de desconforto, com choro frequente. Irritabilidade e desconforto ao mudar de posição.

- Em algumas ocasiões, pode ocorrer hipotonia grave; o que significa que há um baixo grau de tônus muscular (ou seja, contração muscular).

- Movimentos anormais dos olhos que geralmente são combinados com os movimentos da cabeça ou extremidades.

- Pouco ganho de peso, especialmente se houver doença do refluxo gastroesofágico grave ou persistente.

- Dificuldades para dormir.

- Se ocorrer em bebês sem deficiência mental, ao exame médico tudo pode parecer normal.

Qual é a prevalência disso?

A incidência é desconhecida, mas estima-se que seja muito rara. Por exemplo, apenas na literatura entre 40 e 65 casos de síndrome de Sandifer foram descritos.

Geralmente, seu início é na primeira infância; sendo a maior prevalência quando é inferior a 24 meses.

Parece afetar igualmente entre as raças e entre os dois sexos.

Previsão

A síndrome de Sandifer parece ser de natureza benigna. Geralmente, há uma boa recuperação da síndrome de Sandifer, especialmente se for tratada precocemente. Você pode praticamente dizer que não é uma ameaça à vida.

Diagnóstico

O diagnóstico precoce é essencial. Os pais costumam ir com seus filhos afetados a neurologistas pediátricos, pois acreditam que é uma convulsão. No entanto, este não é o caso.

Existem certas pistas diagnósticas que distinguem essa síndrome de outras condições com as quais é freqüentemente confundida, como espasmos infantis benignos ou convulsões epilépticas. Por exemplo, podemos suspeitar da síndrome de Sandifer em uma criança com os movimentos típicos desta doença, que desaparecem durante o sono.

Outro elemento importante para o diagnóstico diferencial é que os espasmos ocorrem durante ou logo após a alimentação da criança, diminuindo com a restrição da ingestão alimentar.

O diagnóstico será definitivo se os sintomas de refluxo gastroesofágico forem combinados com distúrbios motores típicos, enquanto o exame neurológico estiver dentro da normalidade.

Um exame físico pode revelar peso insuficiente ou insuficiente, desnutrição ou sangue nas fezes; embora em outras ocasiões nada de estranho seja encontrado. É importante que, antes da apresentação de vários dos sintomas citados acima, vá a pediatras, neurologistas e gastroenterologistas.

Para detectar esta síndrome ou diagnosticar outras possíveis doenças, exames como ressonância magnética craniana e cervical, eletroencefalogramas (EEG), teste de tolerância ao leite de vaca, teste cutâneo de puntura, endoscopia gastrointestinal superior, biópsia esofágica e revisão do Esofágico Ph.

No entanto, com apresentações que não são muito típicas, deve-se ter cuidado porque podem ser diagnosticadas incorretamente. Na verdade, parece que esse transtorno é pequeno e mal diagnosticado, os casos sendo esquecidos.

São necessárias mais pesquisas sobre a doença para delimitar sua origem e características e, assim, refinar o procedimento diagnóstico.

Tratamento

Para essa síndrome, a intervenção é feita de forma que os efeitos do distúrbio subjacente associado sejam reduzidos, como no caso da doença do refluxo gastroesofágico ou da hérnia de hiato. Desta forma, os sintomas da síndrome de Sandifer são aliviados.

Dieta

Como parece estar intimamente associado à alergia à proteína do leite de vaca, o tratamento dessa alergia demonstrou ser eficaz na supressão dos sintomas da síndrome de Sandifer. Recomenda-se principalmente eliminar este elemento da dieta para obter bons resultados.

Drogas

A terapia com medicamentos anti-refluxo, como domperidona ou lansoprazol, também é útil. Os mais utilizados atualmente são os inibidores da bomba de prótons, responsáveis pela redução da acidez do suco gástrico.

Cirurgia

Se, apesar das indicações médicas, os sintomas não melhorarem, pode-se optar pela cirurgia anti-refluxo. Uma delas consiste na fundoplicatura de Nissen, usada para tratar o refluxo gastroesofágico por meio de intervenção cirúrgica.

A operação é realizada sob anestesia e consiste em dobrar a parte superior do estômago (denominado fundo gástrico) e estreitar o hiato esofágico com suturas. No caso em que você já tem uma hérnia de hiato, ela é reparada primeiro.

Existe também a fundoplicatura de Toupet, mas esta é mais parcial que a de Nissen; circundando o estômago 270º enquanto o de Nissen é 360º.

Lehwald et al. (2007) descreve o caso de uma criança que se recuperou aos 3 meses desta doença (que estava ligada à síndrome de DRGE) graças a tratamento médico e cirurgia de fundoplicatura de Nissen.

Aqui podemos ver o vídeo de um bebê apresentando sintomas característicos da síndrome de Sandifer:

Referências

Bamji, N., Berezin, S., Bostwick, H., & Medow, M. S. (2015). Tratamento da síndrome de Sandifer com uma fórmula à base de aminoácidos. Relatórios AJP, 5(1), e51-e52
Eslami, P. (2015, 11 de novembro). Apresentação clínica da síndrome de Sandifer. Obtido no Medscape.
Fejerman, N. e Fernández Álvarez, E. (2007). Pediatric Neurology, 3 Ed. Madrid: Médica Panamericana.
Lehwald, N., Krausch, M., Franke, C., Knoefel, W., Assmann, B. & Adam, R. (2007). Síndrome de Sandifer - Um desafio diagnóstico e terapêutico multidisciplinar. European Journal Of Pediatric Surgery, 17 (3), 203-206.
Nalbantoglu, B., Metin, D. M., & Nalbantoglu, A. (2013). Síndrome de Sandifer: uma desordem mal diagnosticada e misteriosa.Iranian Journal of Pediatrics, 23(6), 715–716.
Nuysink, J., van Haastert, I., Takken, T., & Helders, P. (n.d). Assimetria sintomática nos primeiros seis meses de vida: diagnóstico diferencial. European Journal Of Pediatrics, 167(6), 613-619.
Síndrome de Sandifer. (s.f.). Retirado em 29 de junho de 2016, em Living with reflux.