Acantócitos: características e patologias relacionadas - Ciência - 2023

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o acantos são glóbulos vermelhos com morfologia anormal. Eles também são conhecidos como células espinhosas, espiculadas ou esporas. Normalmente, um glóbulo vermelho maduro normal tem um formato de disco bicôncavo que lhe confere uma relação superfície-volume ideal para a troca gasosa e facilidade de deformação na microcirculação.

Essa anormalidade dos glóbulos vermelhos causa a alteração da forma dos glóbulos vermelhos maduros devido a anormalidades nos lipídios da membrana celular. As alterações provocam o aparecimento de múltiplas projeções na membrana atribuídas a diversas anemias hemolíticas, tanto hereditárias quanto adquiridas.

Caracteristicas

Em geral, são pequenas células com espículas esparsas, de comprimento e largura variáveis e distribuídas irregularmente na superfície da membrana. As proteínas que compõem a membrana dos acantócitos são normais, enquanto o conteúdo lipídico não.

A membrana dos acantócitos tem mais esfingomielina do que o normal e menos fosfatidilcolina. Essas alterações, refletindo distribuições anormais de fosfolipídios no plasma, reduzem a fluidez dos lipídios na membrana eritrocitária, com a conseqüente mudança de forma.

Em geral, nem as formas nucleadas dos glóbulos vermelhos em desenvolvimento nem os reticulócitos apresentam uma forma alterada. A forma de um acanto típico se desenvolve à medida que o eritrócito envelhece.

O mecanismo de formação de acantócitos em várias patologias é completamente desconhecido. No entanto, existem várias alterações bioquímicas inerentes à ausência de β-lipoproteínas, como lipídios, fosfolipídios e colesterol sérico em baixas concentrações e baixas concentrações de vitaminas A e E no plasma, que podem alterar a hemácia.

Patologias relacionadas à presença de acantócitos

Diversas doenças apresentam a presença dessas hemácias anormais, porém é muito importante diferenciar algumas dessas patologias anêmicas em que o número de acantose varia consideravelmente coexistindo com hemácias normais.

A presença de mais de 6% de glóbulos vermelhos com essa malformação em um esfregaço de sangue fresco é uma indicação clara de uma patologia hemolítica.

Abetalipoprotoinemia congênita ou síndrome de Bassen-Kornzweig

Esta é uma síndrome autossômica recessiva hereditária que envolve a ausência congênita de aloproteína-β do plasma, uma proteína que está envolvida no metabolismo lipídico.

Por causa disso, as lipoproteínas plasmáticas contendo esta apoproteína e triglicerídeos plasmáticos também estão ausentes e os níveis plasmáticos de colesterol e fosfolipídios estão consideravelmente reduzidos.

Em contraste, a esfingomielina plasmática está aumentada devido à fosfatidiletanolamina. A anormalidade dos acantócitos nessa síndrome é caracterizada pela presença de grande quantidade de esfingolipídeos na camada externa da bicamada da membrana celular, causando aumento da área superficial que causa deformação.

A síndrome de Bassen-Kornzweig é sempre acompanhada por acantocitose. Geralmente, o número de acantócitos no sangue é muito alto. Os sintomas da doença aparecem após o nascimento, geralmente com esteatorreia, devido à má absorção de gordura e atrasos no desenvolvimento.

Então, aos 5 ou 10 anos ocorre retinite pigmentosa (degeneração retiniana), geralmente levando à cegueira. Tremores e ataxia intencionais também se manifestam, assim como anormalidades neurológicas progressivas que evoluem para óbito em 20 ou 30 anos, onde 50 a 100% das hemácias são acantócitos.

Acantocitose hereditária

A acantocitose no adulto está frequentemente associada a doença hepatocelular alcoólica grave (cirrose alcoólica) ou anemia hemolítica com acantócitos.

Nesse distúrbio adquirido, os eritrócitos apresentam espículas irregulares como resultado de níveis muito elevados de colesterol na membrana celular, embora os fosfolipídios permaneçam em níveis normais.

Devido a isso, pode ocorrer anemia hemolítica moderada a grave, dependendo da quantidade de acantócitos circulantes (> 80%).

Por outro lado, a acantocitose com relação colesterol / lecitina eritrocitária alterada na membrana dos glóbulos vermelhos (acantocitose hereditária) é uma companheira clássica da síndrome de Baseen-Kornzweig.

Neuroacantocitose

A acantocitose ocorre frequentemente em associação com uma ampla gama de doenças neurológicas: entre as quais estão atrofia muscular do tipo Charcot-Marie-Tooth, coreia-acantose, síndrome de MacLeod, entre outras, que estão agrupadas sob o nome de neuroacantocitose.

Na maioria dessas condições, é muito raro encontrar um grande número de eritrócitos afetados, como na abetalipoprotoinemia (<80% de eritrócitos dismórficos).

Coréia-acantocitose

A síndrome de coréia-acantocitose, também chamada de síndrome de Levine-Critchley, é uma doença muito rara, de natureza autossômica recessiva.

É caracterizada por sintomas como discinesia orofacial progressiva, hipotonia muscular neurogênica e degeneração muscular com hiporreflexia miotática. Nas pessoas afetadas, embora não tenham anemia, os glóbulos vermelhos estão diminuídos.

Em todos os casos, as manifestações neurológicas são progressivas com a presença de acantócitos no sangue circulante. Os acantócitos não apresentam alterações na composição lipídica e proteínas estruturais.

Síndrome de McLeod

É também uma doença cromossômica, ligada ao cromossomo X, na qual o sistema neuromuscular, nervoso, hematológico está comprometido. Hematologicamente é caracterizado pela ausência de expressão do antígeno Kx do eritrócito, expressão fraca dos antígenos Kell e sobrevivência dos eritrócitos (acantócitos).

As manifestações clínicas são semelhantes às da Coreia, com distúrbios do movimento, tiques, anormalidades neuropsiquiátricas, como convulsões epilépticas.

Por outro lado, as manifestações neuromusculares incluem miopatia, neuropatia sensório-motora e cardiomiopatia. Esta doença afeta principalmente homens com entre 8 e 85% dos acantócitos no sangue.

Outros distúrbios com presença de acantócitos

Os acantócitos podem ser vistos em pequenos números, em pessoas com problemas de desnutrição (anemia), com hipotireoidismo, após a remoção do baço (esplenectomia) e em pessoas com HIV, talvez devido a alguma deficiência nutricional.

Também foram observados quando há fome, anorexia nervosa, estados de má absorção, em hepatite neonatal após administração de heparina e em alguns casos de anemia hemolítica por deficiência de piruvato quinase. Em todos esses casos, as β-lipoproteínas são normais.

Em condições como a anemia hemolítica microangiopática, é comum ver hemácias deformadas do tipo acantócito no sangue circulante.

Por outro lado, eritrócitos amorfos também têm sido observados em patologias urinárias, sem significado específico, como hematúria glomerular com acantócitos. Nesse caso, também há variabilidade no tamanho dos acantócitos e sua contagem é diagnóstica para a doença.

Referências

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