Síndrome de Gerstmann: sintomas, causas, tratamento - Ciência - 2023

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o Síndrome de Gerstmann é um distúrbio neurológico e neuropsicológico raro na população em geral.Clinicamente, essa síndrome é definida por um conjunto clássico de sintomas que consiste em agnosia digital, acalculia, agrafia e desorientação espacial esquerda-direita.

A síndrome de Gerstmann está associada à presença de lesão cerebral nas áreas parieto-occipitais posteriores. Ao nível etiológico, inúmeras causas têm sido descritas, entre as quais os acidentes vasculares cerebrais e os processos tumorais.

É uma síndrome neurológica que geralmente é detectada durante a infância, na fase pré-escolar ou escolar. Seu diagnóstico é eminentemente clínico e se baseia na identificação de sintomas clássicos. O mais comum é usar uma avaliação neuropsicológica detalhada das funções cognitivas em conjunto com o uso de vários testes de neuroimagem.

A intervenção médica com esse transtorno é baseada no tratamento da causa etiológica e no manejo dos sintomas secundários. Em geral, são utilizados programas de estimulação cognitiva precoce, reabilitação neuropsicológica, educação especial e fonoaudiologia.

Um número significativo de estudos clínicos e experimentais considera que a síndrome de Gerstmann tende a desaparecer com a maturação e crescimento biológico. No entanto, as pesquisas mais recentes indicam que boa parte das alterações persiste com o tempo.

História

Apesar de suas manifestações generalizadas, esse transtorno foi inicialmente identificado por Josef Gerstmann como uma condição secundária a lesão cerebral.

Em seu primeiro relato clínico, ele se referiu a uma paciente de 52 anos que era incapaz de reconhecer os próprios dedos ou os de outra pessoa. Ela havia sofrido um acidente vascular cerebral e não apresentava características afásicas.

Ele completou o quadro dessa síndrome por meio da análise de novos casos semelhantes ao original. Finalmente, em 1930, ele conseguiu defini-lo de forma abrangente no nível clínico.

Todas essas descrições se referiam principalmente a pacientes adultos com lesões nas áreas parietais esquerdas. No entanto, a estes foram acrescentados outros na população pediátrica, razão pela qual esta patologia também recebeu o nome de síndrome de Gerstmann do desenvolvimento.

Características doSíndrome de Gerstmann

O Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame (2008) define a síndrome de Gerstmann como um distúrbio neurológico que leva ao desenvolvimento de várias alterações cognitivas decorrentes de lesão cerebral.

Transtornos, patologias e doenças classificadas dentro do grupo neurológico são caracterizadas por produzirem uma ampla variedade de sintomas associados ao funcionamento anormal e deficiente do sistema nervoso.

Nosso sistema nervoso é composto de várias estruturas, como cérebro, cerebelo, medula espinhal ou nervos periféricos. Tudo isso é essencial para controlar e regular cada uma das funções do nosso corpo.

Quando vários fatores patológicos interrompem sua estrutura ou funcionamento normal, uma grande variedade de sinais e sintomas aparecem: dificuldade ou incapacidade de lembrar informações, consciência alterada, problemas de comunicação, dificuldade de movimento, respiração, manutenção da atenção, etc.

No caso da síndrome de Gerstmann, suas características clínicas estão associadas a lesões em áreas parietais do cérebro, relacionadas à sensação, percepção e compressão de informações sensoriais; embora geralmente esteja relacionado especificamente a danos na região esquerda do giro angular do lobo parietal.

Estatisticas

A síndrome de Gerstmann é uma doença neurológica rara na população em geral. Um número muito pequeno de casos foi descrito na literatura médica e experimental. Não existem dados específicos sobre sua prevalência e incidência mundial.

Em relação às características sociodemográficas da síndrome de Gerstmann, nenhuma associação significativa com sexo, regiões geográficas específicas ou grupos étnicos e raciais foi identificada.

Em relação à idade típica de início, a síndrome de Gerstmann predomina na infância, na fase pré-escolar ou escolar.

Sintomas

A síndrome de Gerstmann é caracterizada por quatro sintomas básicos: agnosia digital, acalculia, agraphy e desorientação espacial.

Agnosia digital

A agnosia digital é considerada o sinal central da síndrome de Gerstmann. Este termo é usado para se referir à incapacidade de reconhecer os dedos da mão, seus próprios ou de outra pessoa.

Sua definição inclui algumas características importantes:

Não se caracteriza como um tipo de fraqueza digital.
Não se caracteriza por ser uma dificuldade ou incapacidade de identificar os dedos como tais.
É definida como a ausência ou incapacidade de nomear, selecionar, identificar, reconhecer e orientar os dedos em um nível individual.
Ela afeta seus próprios dedos e os de outras pessoas.
Não há outras alterações relacionadas à visão ou nomenclatura,

Na maioria dos casos, a agnosia digital está parcial ou especificamente presente.

A pessoa afetada pode identificar os dedos da mão em maior ou menor grau. No entanto, geralmente apresenta sérias dificuldades associadas aos três dedos localizados na zona ou área média.

Ela se manifesta bilateralmente, ou seja, afeta as duas mãos. Também é possível identificar casos de associação unilateral. Além disso, os pacientes desconhecem seus erros, de modo que um grau variável de anosognosia pode ser distinguido.

A agnosia digital é um dos sinais mais prevalentes em idades precoces, junto com a discriminação direita-esquerda e habilidades motoras manuais.

Quando um especialista examina este tipo de alterações, o mais comum é que o afetado tenha uma grande dificuldade em apontar e nomear os dedos da mão que designou anteriormente.

Acalculia

Com o termo acalculia, nos referimos à presença de vários distúrbios relacionados às habilidades matemáticas e de cálculo associadas a uma lesão cerebral adquirida.

Devemos distingui-lo do termo discalculia, usado para se referir a um conjunto de alterações numéricas associadas ao desenvolvimento infantil.

Na síndrome de Gerstmann, outra das descobertas fundamentais é a identificação de uma dificuldade ou incapacidade de realizar operações com números ou cálculos aritméticos.

Um grande número de autores como Botez, Botez, Oliver (1985), Lewinsky (1992) ou Strub e Geschwind (1983) caracterizam a acálculo como uma perda de habilidades previamente adquiridas ou conceitos básicos relacionados ao cálculo.

Em muitos dos afetados, essa alteração é acompanhada por outros tipos de déficits:

Dificuldade ou incapacidade de manter e seguir um pedido.
Dificuldade ou incapacidade de projetar sequências.
Dificuldade ou incapacidade de manipular números com eficiência.

Em um nível clínico, o mais comum é que os afetados não são capazes de realizar cálculos escritos ou mentais. Além disso, eles cometem vários erros relacionados à correta interpretação ou leitura de sinais matemáticos.

Agrafia

O termo agrafia refere-se à presença de um distúrbio adquirido nas habilidades e habilidades de escrita. É definida como uma perda adquirida ou prejuízo da linguagem escrita como consequência de uma lesão cerebral cortical.

Na síndrome de Gerstmann, a agrafia pode ter diferentes dimensões: práxica, linguística ou visuoespacial. Os acometidos apresentam alterações associadas ao ditado de palavras, escrita espontânea e escrita copiada.

Em alguns casos, a agrafia está relacionada a problemas de organização motora. Podem aparecer anormalidades em programas sensório-motores essenciais para escrever letras ou palavras individuais.

A nível clínico, as pessoas afetadas têm as seguintes características:

Dificuldade em fazer a forma e o traço das letras corretamente.
Alterações na simetria das letras.
Reduplicações persistentes nos traços.
Alterações na orientação das linhas.
Uso de fontes múltiplas.
Presença de personagens inventados.

Desorientação espacial

Na síndrome de Gerstmann, uma alteração do conceito de orientação pode ser vista:

É comum identificar uma incapacidade ou dificuldade significativa para distinguir entre esquerda e direita. Esse déficit aparece associado tanto à orientação lateral do corpo quanto à orientação espacial.

Clinicamente, os pacientes não serão capazes de nomear as áreas esquerda ou direita de diferentes objetos, partes do corpo ou localizações espaciais.

Causas

A origem da síndrome de Gerstmann está associada a lesões corticais ou anormalidades localizadas no lobo parietal.

Aproximadamente 95% das pessoas afetadas por um quadro clínico completo de síndrome de Gerstmann deixaram lesões parietais.

As lesões também podem se espalhar para outras áreas posteriores, como as regiões occipitais.

Entre os gatilhos para esse tipo de lesão na síndrome de Gerstmann estão os acidentes cerebrovasculares e o desenvolvimento de tumores cerebrais.

Em adultos, o mais comum é que essa síndrome se desenvolva associada a episódios de isquemia ou hemorragia cerebrovascular.

O número de casos diagnosticados relacionados a traumatismos cranianos ou à presença de tumores cerebrais é menor.

Diagnóstico

A suspeita da síndrome de Gerstmann costuma ser evidente na presença de alterações relacionadas à orientação, habilidade de cálculo, escrita ou reconhecimento digital.

O diagnóstico geralmente é baseado principalmente no exame neurológico e neuropsicológico. No caso da avaliação neurológica, é importante identificar a causa etiológica e a localização da lesão ou lesões cerebrais.

O mais comum é o uso de exames de imagem como tomografia computadorizada, ressonância magnética ou tractografia.

No exame neuropsicológico da pessoa afetada, é necessário realizar uma avaliação das habilidades cognitivas por meio da observação clínica e da utilização de testes padronizados.

Tratamento

Assim como o diagnóstico, o tratamento da síndrome de Gerstmann tem um aspecto neurológico e um neuropsicológico.

Na intervenção neurológica, as abordagens médicas se concentram no tratamento da causa etiológica e possíveis complicações. É comum usar os procedimentos padrão concebidos em casos de acidentes cerebrovasculares ou tumores cerebrais.

A intervenção neuropsicológica geralmente emprega um programa de intervenção individualizado e multidisciplinar. Trabalhar com as áreas cognitivas afetadas é essencial.

Um dos objetivos mais importantes é que o paciente recupere um nível ótimo de funcionamento, o mais próximo possível do original. Além disso, a geração de estratégias cognitivas compensatórias também é essencial.

Na população infantil, o uso de educação especial e programas curriculares específicos também é benéfico.

Referências

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