Síndrome de Behçet: sintomas, causas e tratamento - Ciência - 2023

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o Síndrome de Behçet É caracterizada por uma inflamação dos vasos sanguíneos de todo o corpo, além de uma série de sinais que podem ser ignorados; como úlceras na boca e genitais, inflamação nos olhos e erupções cutâneas. Porém, os sintomas variam de acordo com cada paciente e, em alguns casos, podem se recuperar de forma espontânea.

Por enquanto, as causas exatas desta doença são desconhecidas, embora pareça haver uma predisposição genética para ela. Por isso, o tratamento visa o alívio dos sinais e sintomas e a prevenção de complicações graves.

A síndrome de Behçet, que também aparece na literatura médica como “TB” por sua sigla em inglês “Behçet Disease”, surgiu em 1937, quando um dermatologista turco chamado Hulusi Behçet descreveu seus sintomas pela primeira vez. Embora de acordo com Rabinovich (2016), é possível que já tenha sido descrito no século V por Hipócrates.

Esta doença engloba uma série de aspectos, por isso é denominada multissistêmica e se divide em neuro-behçet, ocular-Behçet e vasculo-Behçet de acordo com os sistemas afetados.

Causas da síndrome de Behçet

A causa exata desta síndrome ainda não foi detectada. Parece que tem um fundo genético, com algumas pessoas sendo mais predispostas a apresentá-lo do que outras. Estar predisposto à síndrome significa que, se uma pessoa é portadora do gene relacionado à doença, ela pode surgir se for exposta a determinados ambientes desencadeadores.

Por outro lado, parece que os pacientes cujo pai ou mãe têm esta doença desenvolvem a síndrome de Behçet mais cedo, o que é chamado de antecipação genética.

Foi demonstrado que muitos dos pacientes com síndrome de Behçet têm mais HLA (Human Leukocyte Antigens) no sangue do que pessoas saudáveis, especialmente o alelo do gene HLA-B51.

Não se sabe realmente qual é o papel dos HLAs nas doenças, mas saber o papel desses antígenos pode nos dar uma pista; que consiste em participar da resposta imune, defendendo o organismo de agentes externos potencialmente perigosos.

Dessa forma, pode estar relacionado a doenças auto-imunes, que consistem em um mau funcionamento do sistema imunológico. Dessa forma, em vez de proteger o corpo de possíveis ameaças, células saudáveis são atacadas e danificadas.

Possíveis causas estão sendo investigadas, considerando o papel de outros marcadores genéticos, infecções bacterianas ou vírus, e até mesmo pensando que pode ser um distúrbio autoinflamatório. Ou seja, uma condição em que o corpo é incapaz de regular os processos inflamatórios.

De fato, está comprovado que as infecções podem participar do aparecimento da doença, uma vez que os acometidos pela síndrome de Behçet apresentam maior incidência de anticorpos contra o vírus da hepatite C, vírus do herpes simplex e parvovírus humano B19, além de antígenos estreptocócicos. Tudo isso, somado a fatores ambientais, pode desencadear a doença.

Sintomas

Os sintomas da síndrome de Behçet variam de acordo com cada pessoa e áreas afetadas do corpo, e podem desaparecer e reaparecer sem motivo aparente. Geralmente, parece que com o passar do tempo os sintomas se tornam menos graves.

Os principais sintomas da doença incluem vasculite, lesões cutâneas, úlceras na boca e nos órgãos genitais e problemas oculares que podem levar à cegueira. Aqui, descrevemos os sintomas da síndrome de Behçet em mais detalhes:

– Lesões (aftas ou feridas) no revestimento interno da boca e úlceras nos genitais. As aftas cicatrizam espontaneamente em cerca de 3 semanas, embora nessa síndrome tendam a reaparecer. Esses são os sinais mais comuns da doença.

– Problemas de pele que pode ser variável, com erupções cutâneas semelhantes a acne em algumas pessoas e nódulos vermelhos que se projetam principalmente nas pernas em outras. Também pode ocorrer foliculite ou inflamação dos folículos capilares.

- Inflamação dos olhos ou uveíte, inflamando a úvea, a membrana vascular que cobre o olho. A uveíte pode ocorrer anterior (quando a frente do olho ou íris incha), posterior (parte posterior do olho) ou panuveíte (quando afeta toda a úvea).

Isso fará com que os olhos fiquem vermelhos e percam cada vez mais a acuidade visual; além de dor, lacrimejamento e fotofobia (intolerância à luz). Em pessoas com a síndrome, esse envolvimento ocular é apenas um sintoma que pode ir e vir.

- Problemas nas articulações, especialmente dor e inchaço nos joelhos; embora os pulsos, cotovelos ou tornozelos também estejam comumente envolvidos. Nesse caso, também são sintomas que aparecem e desaparecem, durando no máximo 3 semanas de cada vez. A longo prazo, pode causar artrite.

- Envolvimento de vasos sanguíneosMais especificamente, é caracterizada por uma inflamação das artérias e veias que faz com que os braços ou pernas fiquem vermelhos, inchados e causem dor à pessoa. Também pode causar coágulos sanguíneos, levando a complicações graves, como aneurismas, trombose e estreitamento ou bloqueio dos vasos sanguíneos.

Muitas vezes, essas lesões vasculares podem ser acompanhadas de hipercoagulabilidade, que ocorre quando o sangue da pessoa afetada coagula muito mais rápido do que o normal.

- Alterações no sistema nervoso central que pode ocorrer em até 25% das crianças, sendo a consequência mais grave da síndrome. Especificamente, ocorre inflamação do cérebro que causa um aumento na pressão intracraniana, levando a dores de cabeça, confusão, febre e perda de equilíbrio.

Pode até causar meningoencefalite, distúrbios neurológicos focais, sintomas neuropsiquiátricos, como alucinações ou derrame.

Danos ao tronco encefálico e cerebelo, paralisia dos nervos cranianos ou pseudotumores cerebrais foram encontrados nesses pacientes.

- Vasculite pulmonar, dificuldades respiratórias, dores no peito, tosse, etc.

- Problemas digestivos como dor abdominal, diarreia ou sangramento nas fezes.

- Um estudo de Ilhan et al. (2016) foi demonstrado que os pacientes que são ativos e sofrem desta síndrome estão mais cansados do que os afetados que são inativos. Além disso, eles descobriram que a fadiga estava associada à depressão e ansiedade.

Tipos

Podemos classificar a doença de Behçet em diferentes tipos de acordo com suas manifestações mais marcantes, que podem variar por razões genéticas e raciais. Podemos distinguir entre:

– Ocular (60-80% dos pacientes). Onde predominam uveíte e outras complicações na visão que indicariam o possível desenvolvimento de cegueira.

- Neuro-Behçet (10-30% dos pacientes) Envolve progressivamente o sistema nervoso central; levando a um mau prognóstico. Abrange meningite ou meningoencefalite, sintomas psiquiátricos, déficits neurológicos, hemiparesia e sintomas do tronco cerebral. Alguns dos pacientes desenvolvem demência.

- Vascular. As complicações vasculares ocorrem em 7% a 40% dos pacientes e incluem trombose arterial e venosa, oclusão de vasos sanguíneos, estenose e aneurisma.

Prevalência

A síndrome de Behçet é uma doença rara, principalmente nos Estados Unidos e na Europa Ocidental. Sua prevalência ocorre especialmente na Ásia e no Oriente Médio, especificamente na Rota da Seda.

Na Turquia, há a maior taxa de prevalência desta doença, situando-se entre 80-370 casos por 100.000 indivíduos. Seguem-se Japão, Coréia, China, Irã e Arábia Saudita com uma prevalência de 13-20 casos por 100.000 habitantes; sendo a principal causa de cegueira no Japão.

No norte da Espanha, estima-se uma prevalência de 0,66 casos por 100.000 habitantes, enquanto na Alemanha é de 2,26 casos por 100.000 habitantes.

Por outro lado, o envolvimento do sistema nervoso central é mais comum nos Estados Unidos e no norte da Europa.

Geralmente começa entre os 30 e 40 anos de idade, sendo muito raro em crianças pequenas. A idade média de início da síndrome de Behçet na Turquia é de 11,7 anos, enquanto sua variante neurológica é de 13 anos.

Em relação ao sexo, nos Estados Unidos, Japão e Coréia essa síndrome é mais comum em mulheres do que em homens (duas mulheres para cada homem), embora os sintomas sejam geralmente menos graves nelas. Nos países do Oriente Médio ocorre o contrário, são mais homens afetados e de forma mais grave do que mulheres.

Diagnóstico

Para o diagnóstico da síndrome de Behçet, deve-se ter cautela, pois alguns sintomas podem ocorrer em muitas outras condições e doenças que não necessariamente constituem essa síndrome.

Por outro lado, é importante saber que não existem testes específicos para detectar a doença de Behçet.

No entanto, existe uma série de critérios diagnósticos baseados nas manifestações dessa condição para detectá-la. Outros exames médicos também serão recomendados para descartar outras doenças semelhantes ou o nível de envolvimento da doença. Esses testes incluem:

- Análise de sangue.

- Análise de urina.

- Raios X, Tomografia Computadorizada (TC) ou Ressonância Magnética (MRI).

- Biópsia de pele.

- Teste de Patergia (descrito abaixo).

Os critérios diagnósticos usados para a síndrome de Behçet são os seguintes:

- Um sinal necessário para o diagnóstico são as úlceras bucais, que surgiram pelo menos 3 vezes durante o período de um ano.

Além disso, é essencial apresentar pelo menos 2 sinais do seguinte:

- Úlceras genitais que reaparecem com o tempo.

- Problemas oculares devido a inflamação dos olhos ou uveíte.

- Erupções cutâneas ou feridas semelhantes à acne.

- Dar positivo em um teste de patergia cutânea, que consiste em injetar no antebraço no antebraço uma quantidade mínima de soro fisiológico, que deve ser seguro para a pessoa.

Então a reação é observada um ou dois dias depois, sendo positiva se uma protuberância vermelha se formar na pele, o que indicaria que o sistema imunológico não está reagindo da maneira adequada. Pessoas com esta doença não curam bem úlceras e feridas.

No entanto, esses critérios podem ser excessivamente rígidos, especialmente em algumas crianças que podem ter essa síndrome e que normalmente não desenvolverão úlceras na boca ou nos órgãos genitais.

Por outro lado, deve-se tentar fazer um diagnóstico diferencial com outras doenças com as quais se possa confundir, como lúpus eritematoso sistêmico, doença inflamatória intestinal, síndrome de Reiter ou infecções por herpes.

Qual é o seu prognóstico?

O prognóstico da síndrome de Behçet depende dos seus sinais e sintomas. Seu curso costuma ser intermitente, com momentos de remissão e outros em que aparecem os sintomas. No entanto, a doença tem tendência natural para desaparecer.

Em pacientes com problemas de visão, o tratamento inadequado pode levar à cegueira 3 a 4 anos após o início dos sintomas oculares.

Essa doença geralmente leva a uma diminuição significativa na qualidade de vida de quem a sofre.

Tratamentos

Por enquanto não há cura para essa síndrome, sendo o tratamento voltado para o alívio dos sintomas da síndrome que cada pessoa apresenta. Por exemplo, seu médico pode prescrever medicamentos que reduzam a inflamação e o desconforto causados por erupções, como cremes para a pele, géis ou pomadas.

Os medicamentos mais comumente usados são aqueles que contêm corticosteroides, que podem ser aplicados em lesões de pele e úlceras, enxaguatórios bucais para aliviar a dor de feridas, colírios, etc. Isso ajuda a reduzir o desconforto quando a doença não é tão grave.

Se os medicamentos tópicos não funcionarem muito, você pode optar pela colchicina, um medicamento que se mostrou útil no tratamento da artrite.

Drogas imunossupressoras

No entanto, os sinais e sintomas da síndrome de Behçet tendem a recorrer e os corticosteróides apenas eliminam o desconforto, mas não o que o causa. Por esse motivo, os médicos geralmente também prescrevem medicamentos imunossupressores (que controlam a atividade do sistema imunológico, pois ataca as células saudáveis).

Alguns desses medicamentos são: azatioprina, ciclofosfamida ou ciclosporina, também utilizando interferon alfa-2b injetado. Todos eles são úteis no tratamento de distúrbios do sistema nervoso central, enquanto a azatioprina demonstrou ser muito eficaz no tratamento de problemas oculares graves.

Por outro lado, devemos ser cautelosos, pois essas drogas, ao suprimirem a ação do sistema imunológico, podem fazer com que a pessoa contraia infecções com maior frequência. Também pode causar outros efeitos colaterais, como hipertensão ou problemas renais ou hepáticos.

Bloqueio de drogas

Para as pessoas afetadas em um nível mais alto de gravidade, os medicamentos que bloqueiam uma substância chamada fator de necrose tumoral (TNF) podem ser úteis para alguns sintomas da doença de Behçet. Por exemplo, etanercept ou infliximab.

Análise

Se forem detectados problemas vasculares, neurológicos ou gastrointestinais, geralmente é recomendado que o afetado faça análises periódicas em diferentes especialistas para controlar sua situação e evitar que ela se agrave, além de saber se os tratamentos estão funcionando ou não. Também é importante manter esse controle nos problemas de visão.

Referências

Doença de Behçet. (s.f.). Obtido em 13 de julho de 2016, do The Johns Hopkins Vasculitis Center
Síndrome de Behçet. (s.f.). Obtido em 13 de julho de 2016, da Organização Nacional de Doenças Raras (NORD)
Doença de Behçet. (s.f.). Obtido em 13 de julho de 2016, da Mayo Clinic
Doença de Behçet. (s.f.). Obtido em 13 de julho de 2016, do NHS
Ilhan B., Can M., Alibaz-Oner F., Yilmaz-Oner S., Polat-Korkmaz O., Ozen G., et al. (2016). Fadiga em pacientes com síndrome de Behçet: relação com qualidade de vida, depressão, ansiedade, incapacidade e atividade da doença. Int J Rheum Dis.
Doença de Behçet. (s.f.). Obtido em 13 de julho de 2016, da Sociedade Espanhola de Reumatologia
Rabinovich, E. (18 de abril de 2016). Síndrome de Behçet.