Síndrome de West: causas, sintomas e tratamento - Psicologia - 2023

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Síndrome de West é uma condição médica caracterizado pela presença de espasmos epilépticos durante a primeira infância. Como em outros tipos de epilepsia, a Síndrome de West segue um padrão específico durante os espasmos, bem como na idade em que ocorrem.

A seguir explicamos o que é a Síndrome de West, quais são os principais sintomas e causas, como é detectada e quais os tratamentos mais frequentes.

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O que é a Síndrome de West?

Síndrome de West é tecnicamente definida como uma encefalopatia epiléptica dependente da idade. Isso significa que está associada a crises epilépticas com origem no cérebro, o que ao mesmo tempo contribui para sua progressão. É considerada uma síndrome dependente da idade porque ocorre durante a primeira infância.


Em termos gerais, são grupos de movimentos rápidos e abruptos que geralmente começam durante o primeiro ano de vida. Especificamente entre os primeiros três e oito meses. Com menos frequência, também foi apresentado no decorrer do segundo ano. Pela mesma razão, Síndrome de West também é conhecido como síndrome do espasmo infantil.

Por se caracterizar pela presença de padrões compulsivos repetitivos e também por uma certa atividade eletroencefalográfica, também tem sido definida como uma “síndrome epiléptica eletroclínica”.

Esta condição foi descrita pela primeira vez no ano de 1841, quando o cirurgião inglês William James West estudou o caso de seu próprio filho 4 meses de idade.

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Principais causas

Inicialmente, as crises costumam aparecer de forma isolada, com poucas repetições e curta duração. Pelo mesmo motivo, é comum que a Síndrome de West seja identificada quando já está avançada.


Uma das principais causas que foram encontradas para a Síndrome de West é hipóxia-isquêmica, embora isso possa variar. Em qualquer caso, as causas da síndrome têm sido associadas a antecedentes pré-natais, neonatais e pós-natais.

1. Pré-natais

A Síndrome de West pode ser causada por diferentes anormalidades cromossômicas. Também devido à neurofibromatose, algumas infecções e doenças metabólicas, bem como por hipóxia-isquemia, entre outras causas que ocorrem no período anterior ao nascimento.

2. Perinatal

Também pode ser causada por encefalopatia hipóxico-isquêmica, por necrose neural ou hipoglicêmica seletiva, entre outras condições médicas que se originam no período da 28ª semana de gestação ao sétimo dia de nascimento.

3. Pós-natal

A Síndrome de West também foi associada a diferentes infecções que ocorrem desde o momento do nascimento da criança e no desenvolvimento da primeira infância, como meningite bacteriana ou abscesso cerebral. Da mesma forma, tem sido relacionado a sangramentos, traumas e a presença de tumores cerebrais.


Sintomas mais comuns

A Síndrome de West normalmente se apresenta como uma flexão repentina (para frente), acompanhada por rigidez corporal que afeta os braços e as pernas de ambos os lados igualmente (Isso é conhecido como "forma tônica"). Às vezes, ela se apresenta com os braços e as pernas projetados para a frente, o que é chamado de "espasmos extensores".

Se os espasmos ocorrem enquanto a criança está deitada, o padrão típico é dobrar os joelhos, braços e cabeça para a frente.

Embora espasmos únicos possam ocorrer, especialmente nos estágios iniciais do desenvolvimento da síndrome, convulsões epilépticas geralmente duram um ou dois segundos. Em seguida, pode ocorrer uma pausa e, imediatamente, mais um espasmo. Em outras palavras, eles tendem a ocorrer repetidamente e com frequência.

Diagnóstico

Esta condição pode afetar o desenvolvimento do bebê em diferentes áreas, além de causar muita impressão e angústia aos cuidadores, por isso é importante saber sobre seus diagnósticos e tratamentos. Atualmente, existem várias opções para controlar os espasmos e melhorar a atividade eletroencefalográfica das crianças.

O diagnóstico é feito por meio de um teste eletroencefalográfico que pode demonstrar ou descartar a presença de “hipsarritmia”, que são padrões desorganizados de atividade elétrica no cérebro.

Às vezes, esses padrões podem ser visíveis apenas durante o sono, por isso é comum que o EEG seja realizado em horários diferentes e seja acompanhado por outros testes. Por exemplo, varreduras cerebrais (ressonância magnética), exames de sangue, exames de urina e, às vezes, exames do líquido cefalorraquidiano, que ajudam a localizar a causa da síndrome.

Tratamentos principais

O tratamento mais comum é o farmacológico. Existem estudos que sugerem que a Síndrome de West geralmente responde favoravelmente ao tratamento antiepiléptico, como o Vigabatrin (conhecido como Sabril). Este último inibe a diminuição do ácido gama-aminobutírico (GABA), principal inibidor do sistema nervoso central. Quando a concentração desse ácido diminui, a atividade elétrica pode se acelerar, então essas drogas ajudam a regulá-la. No mesmo sentido, nitrazepam e epilim são usados.

Corticosteróides, como os hormônios adrenocorticotrópicos, também podem ser usados, um tratamento que se mostra muito eficaz na redução de convulsões e hipsarritmia. Ambos os corticosteróides e antiepilépticos são usados ​​com um importante controle médico devido à alta possibilidade de desenvolver efeitos adversos importante.

Os tratamentos podem ser mais ou menos prolongados dependendo da forma como a síndrome ocorre em cada caso. No mesmo sentido, os episódios epilépticos podem ter consequências diferentes, principalmente no desenvolvimento do sistema nervoso.

Diferentes habilidades relacionadas ao desenvolvimento psicomotor e alguns processos cognitivos podem ser afetados.. Da mesma forma, é possível que as crianças desenvolvam outros tipos de epilepsia em outros períodos da infância. Estes últimos também podem seguir um tratamento específico dependendo da forma como são apresentados.