Hemangioma cerebral: sintomas, causas, tratamento - Ciência - 2023

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UMA hemangioma cerebral é um tipo de malformação vascular caracterizada por aglomerados de capilares dilatados. Geralmente aparecem nas áreas do cérebro e da coluna, embora possam ocorrer na retina ou na pele.

Os hemangiomas cerebrais podem variar em tamanho, de apenas alguns milímetros a vários centímetros de diâmetro, dependendo do número de vasos sanguíneos envolvidos. Em alguns casos, as pessoas afetadas podem ter lesões múltiplas, enquanto outros não apresentam um quadro clínico relacionado.

No cérebro e na medula espinhal, essas malformações, compostas por capilares de paredes muito finas, são muito frágeis e propensas a sangrar, causando derrames hemorrágicos, convulsões e uma ampla variedade de déficits neurológicos.

Os sinais e sintomas produzidos por esta patologia irão variar dependendo das áreas afetadas e complicações médicas secundárias, no entanto, alguns dos sintomas mais frequentes incluem fraqueza muscular ou dormência, dificuldade para falar, dificuldade em entender os outros, dor de cabeça graves, alterações sensoriais, instabilidade, convulsões, sangramento repetido, etc.

Os hemangiomas cerebrais são geralmente de origem congênita e as técnicas de imagem cerebral são frequentemente utilizadas para identificar sua presença. Nos casos sintomáticos, o tratamento utilizado geralmente é cirúrgico, para eliminar a malformação vascular.

O que é um hemangioma cerebral?

A Angioma Alliance aponta que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso é um agrupamento anormal de vasos sanguíneos no cérebro, nível espinhal ou em outras áreas do corpo.

Além disso, ele destaca que os angiomas comumente apresentam uma configuração estrutural semelhante a uma framboesa, composta por múltiplas bolhas (cavernas), que contêm sangue em seu interior e são recobertas por uma fina camada de células (endotélio).

Devido ao seu formato e à falta de outros tecidos de sustentação, esses vasos sanguíneos estão sujeitos a vazamentos e hemorragias, levando ao desenvolvimento do quadro clínico característico dessa patologia.

Embora as malformações cavernosas possam aparecer em qualquer parte do corpo, geralmente só produzem sintomas significativos ou mais graves quando se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal.

Além disso, o quadro clínico irá variar dependendo do número de malformações vasculares, localização, gravidade e tamanho. Em muitos casos, esses tipos de malformações podem variar em tamanho e número ao longo do tempo.

São frequentes?

Hemangiomas ou angiomas cavernosos são um tipo de malformação cerebral que pode ocorrer em qualquer faixa etária e igualmente em homens e mulheres.

Estudos estatísticos mostram que essa patologia ocorre em aproximadamente 0,5-1% da população geral, ou seja, aproximadamente 100-200 pessoas.

Em relação à idade de apresentação dos primeiros sintomas, o curso clínico frequentemente começa a se desenvolver entre os 20 e 30 anos de idade.

Signos e sintomas

Cerca de 25% das pessoas afetadas por malformações cavernosas ou hemangiomas cerebrais não costumam apresentar sinais ou problemas de saúde significativos relacionados a essa patologia.

No entanto, em boa parte dos casos diagnosticados, esta condição médica pode dar origem a vários sinais e sintomas graves: episódios convulsivos 30%, déficit neurológico 25%, hemorragia cerebral 15%, cefaleia intensa 5%.

Episódios convulsivos

As descargas epilépticas são um dos sintomas mais comuns das malformações cavernosas. É comum que os acometidos procurem o pronto-socorro e, após o controle do episódio convulsivo, seja descoberta a presença de um hemangioma cerebral.

Aproximadamente 30% dos casos de malformações cavernosas apresentarão as convulsões como um dos principais sintomas.

Déficits e distúrbios neurológicos

Muitos dos afetados podem apresentar várias alterações neurológicas em decorrência de diferentes lesões cerebrais e medulares. Os distúrbios neurológicos mais comuns incluem visão dupla, fraqueza muscular e até paralisia.

Geralmente, os sintomas clínicos estão relacionados ao local onde se localiza a malformação vascular. Os déficits neurológicos ocorrem em aproximadamente 25% dos casos de hemangioma cerebral.

Hemorragia cerebral

15% dos afetados por angioma cavernoso apresentarão sangramento ou hemorragia cerebral. Especificamente, as hemorragias cerebrais são o sintoma mais sério desse tipo de patologia.

Quando o sangramento começa, geralmente é acompanhado por uma cefaléia súbita seguida por náuseas, alteração do nível de consciência ou desenvolvimento de déficits neurológicos espontâneos.

Nestes casos, a atenção médica de emergência é essencial, pois a vida da pessoa afetada corre sério risco se o volume de sangramento for alto.

Dor de cabeça severa

Cerca de 5% das pessoas com diagnóstico de hemangioma cerebral passam a sofrer de fortes dores de cabeça do tipo dor de cabeça ou enxaqueca.

Causas

Em relação aos hemangiomas cerebrais, duas formas diferentes de apresentação da patologia têm sido indicadas: familiar e esporádica.

Formulário familiar

É uma forma hereditária de hemangiomas cerebrais e a transmissão de pai para filho é frequente. Normalmente os afetados tendem a apresentar múltiplas malformações cavernosas no nível do cérebro.

A forma familiar de hemangioma cerebral representa aproximadamente 20% de todos os casos diagnosticados e segue uma herança autonômica dominante. A condição desta forma foi associada a uma mutação genética em um dos seguintes genes: CCM1, CCM2 ou CCM3.

Especificamente, as mutações do gene CCM3 levam ao desenvolvimento da forma mais grave de hemangioma cerebral. Os acometidos geralmente são diagnosticados precocemente e apresentam as primeiras hemorragias na infância, podendo também apresentar alterações cognitivas, tumores cerebrais benignos, lesões cutâneas etc.

Forma esporádica

Os acometidos pela forma esporádica não têm história familiar da doença e geralmente apresentam apenas malformação cerebral isolada.

Investigações experimentais também identificaram fatores genéticos relacionados ao desenvolvimento da forma esporádica de hemangiomas cerebrais. Mutações genéticas que não são hereditárias foram identificadas.

Portanto, pessoas com malformação cavernosa cerebral isolada têm alta probabilidade de ter a forma esporádica, enquanto pessoas com malformações cavernosas múltiplas têm maior probabilidade de ter a forma familiar.

Complicações médicas

Como apontamos anteriormente, as hemorragias cerebrais são o sintoma mais sério e urgente, uma vez que importantes déficits neurológicos transitórios ou crônicos podem ser derivados disso.

Devido à ausência de tecidos de suporte e à fragilidade dos capilares que constituem a malformação cavernosa, apresentam alta probabilidade de sangramento.

A Angioma Alliance observa que um hemangioma cerebral ou angioma cavernoso pode sangrar de diferentes maneiras:

Leve sangramento

O sangramento pode ocorrer progressiva e lentamente dentro das paredes do próprio angioma cerebral. Ocorrem pequenas hemorragias que geralmente não requerem cirurgia, mas sua recorrência pode causar lesões significativas no cérebro e na medula espinhal.

Estouro de sangramento

Também é possível que ocorra sangramento abundante dentro das paredes do angioma cerebral. Desenvolvem-se hemorragias de alta magnitude que fazem com que o tamanho do angioma aumente e exerça pressão contra os tecidos nervosos adjacentes. Geralmente requer intervenção médica de emergência, pois pode causar déficits neurológicos significativos.

Sangrando tecidos adjacentes

O sangramento pode romper as paredes do angioma e, portanto, o sangue pode atingir os tecidos nervosos ao redor do angioma.

Embora o risco de sangramento dependa do tamanho e da gravidade da malformação, todos os angiomas cavernosos têm alta probabilidade de sangramento.

Existem patologias que aumentam a probabilidade de sofrer hemangioma cerebral?

Deve-se notar que até aproximadamente 40% dos casos de angiomas cerebrais diagnosticados esporadicamente desenvolvem-se em paralelo com outra anomalia vascular, especificamente angioma venoso.

Angioma venoso ou anomalia venosa do desenvolvimento é uma malformação venosa em que se observa uma formação radial de veias que termina em uma central ou principal dilatada. Quando ocorre de forma isolada, sem angioma cavernoso, geralmente não leva ao desenvolvimento de complicações médicas secundárias (Angioma Alliance, 2016).

Além dos angiomas venosos, os hemangiomas cerebrais também podem se desenvolver associados a um tipo de lesão denominada "malformações vasculares ocultas", já que não são visíveis em alguns exames diagnósticos, como os angiogramas.

Diagnóstico

Quando são detectados sinais e sintomas compatíveis com a presença de uma malformação cavernosa, costuma-se utilizar dois exames diagnósticos:

Tomografia Axial Computadorizada (TC)
Imagem por ressonância magnética (MRI)

Ambas as técnicas são capazes de fornecer imagens através de seções cerebrais e, portanto, permitem que especialistas médicos localizem a presença de um angioma cerebral.

Especificamente, a ressonância magnética é capaz de nos fornecer uma visão das malformações ocultas nos angiogramas cerebrais, proporcionando alta precisão diagnóstica.

Portanto, a ressonância magnética é a técnica diagnóstica padrão nas malformações cavernosas, uma vez que essas não são facilmente detectadas na tomografia axial computadorizada ou na angiografia cerebral.

Por outro lado, o uso de testes genéticos permite a identificação de mutações genéticas relacionadas às formas familiares e esporádicas. Os testes genéticos são recomendados para pacientes com história familiar da patologia ou com múltiplas lesões cavernosas.

Tratamentos

Na abordagem terapêutica dos hemangiomas cerebrais, é fundamental levar em consideração os seguintes fatores:

Presença de disfunção neurológica.
Episódios de sangramento
Convulsões descontroladas
Outros sintomas médicos graves.

Portanto, dependendo desses fatores, várias abordagens podem ser usadas, como farmacológicas, para controlar convulsões e fortes crises de cefaleia. Além disso, o tratamento fundamental dos angiomas cavernosos limita-se aos procedimentos cirúrgicos.

Normalmente, os hemangiomas cerebrais são tratados por remoção cirúrgica ou ressecção por meio de uma craniotomia ou abertura do crânio.

Apesar de este tipo de microcirurgia ser segura graças aos avanços técnicos que permitem uma localização precisa da lesão interrompendo minimamente o resto das funções, também envolve alguns riscos como: paralisia, coma e até morte, embora sejam raros.

Previsão

Se a pessoa afetada é submetida a um procedimento de ressecção cirúrgica, ela geralmente deixa o hospital alguns dias após a intervenção e recupera uma vida totalmente funcional.

Apesar disso, nos casos em que a disfunção neurológica já existiu ou se desenvolve tardiamente, será necessário recorrer à reabilitação física e / ou neuropsicológica para recuperar as funções alteradas ou gerar estratégias compensatórias.

Bibliografia

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