O que são cerebrosídeos? Estrutura e funções - Ciência - 2023

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o cerebrosides Eles são um grupo de glicoesfingolipídeos que funcionam dentro do corpo humano e animal como componentes das membranas das células musculares e nervosas, bem como do sistema nervoso geral (central e periférico).

Dentro dos esfingolipídeos, os cerebrosídeos também são formalmente chamados de monoglicosilceramidas. Esses componentes moleculares são encontrados em abundância na bainha de mielina dos nervos, que é um revestimento em várias camadas feito de componentes proteicos que circundam os axônios neuronais no sistema nervoso humano.

Os cerebrosídeos fazem parte de um grande grupo de lipídeos que atuam no sistema nervoso. O grupo dos esfingolipídeos desempenha um papel importante como componentes das membranas, regulando sua dinâmica e formando parte de suas estruturas internas com funções próprias.

Além dos cerebrosídeos, outros esfingolipídeos têm se mostrado de grande importância para a transmissão de sinais neuronais e reconhecimento na superfície celular.

Os cerebrosídeos foram descobertos junto com o grupo de outros esfingolipídeos pelo alemão Johann L. W. Thudichum em 1884. A essa altura não foi possível encontrar a função que eles desempenhavam especificamente, mas começou a se ter uma idéia das estruturas que compunham esses compostos moleculares.

Em humanos, o desgaste de componentes lipídicos, como os cerebrosídeos, pode causar doenças disfuncionais que podem afetar outros órgãos do corpo.

Doenças como a peste bubônica ou a peste negra têm sido atribuídas a sintomas causados pela deterioração e degradação dos galactosilcerebrosídeos.

Estrutura dos cerebrosídeos

O elemento mais importante e fundamental na estrutura dos cerebrosídeos é a ceramida, uma família de lipídeos composta por ácidos graxos e variações de carbono que servem como molécula base para o restante dos esfingolipídeos.

Por isso, os nomes dos diferentes tipos de cerebrosídeos têm ceramidas presentes no nome, como glicosilceramidas (glicosilcerebrosídeos) ou galactosilceramidas (galactosilcerebrosídeos).

Os cerebrosídeos são considerados monossacarídeos. Um açúcar residual é ligado à molécula de ceramida que os compõe por meio de uma ligação glicosídeo.

Dependendo se a unidade de açúcar é glicose ou galactose, dois tipos de cerebrosídeos podem ser gerados: glicosilcerebrosídeos (glicose) e galactosilcerebrosídeos (galactose).

Destes dois tipos, os glucosilcerebrosídeos são aqueles cujo resíduo de monossacarídeo é a glicose e geralmente são encontrados e distribuídos em tecido não neuronal.

Seu acúmulo excessivo em um único local (células ou órgãos) dá início aos sintomas da doença de Gaucher, que gera quadros como fadiga, anemia e hipertrofia de órgãos como o fígado.

Os galactosilcerebrosídeos têm composição semelhante aos anteriores, exceto pela presença de galactose como monossacarídeo residual em vez de glicose.

Geralmente estão distribuídos por todos os tecidos neuronais (representam 2% da substância cinzenta e até 12% da substância branca) e servem como marcadores do funcionamento dos oligodendrócitos, células responsáveis pela formação da mielina.

Os glicosilcerebrosídeos e os galactosilcebrosídeos também podem ser diferenciados pelos tipos de ácidos graxos que suas moléculas apresentam: lignocérico (querosene), cerebrônico (breno), nervônico (nervon), oxinervônico (oxinervon).

Os cerebrosídeos podem complementar suas funções na companhia de outros elementos, especialmente em tecidos não neuronais.

Um exemplo disso é a presença de glicosilcerebrosídeos nos lipídios da pele, que ajudam a garantir a permeabilidade da pele à água.

Síntese e propriedades dos cerebrosídeos

A formação e síntese dos cerebrosídeos são realizadas por meio de um processo de adesão ou transferência direta de açúcar (glicose ou galactose) de um nucleotídeo para a molécula de ceramida.

A biossíntese de glicosilcerebrosídeos ou galactosilcerebrosídeos ocorre no retículo endoplasmático (de uma célula eucariótica) e nas membranas do aparelho de Golgi.

Fisicamente, os cerebrosídeos manifestaram seus próprios atributos e comportamentos térmicos. Geralmente possuem um ponto de fusão muito superior à temperatura média do corpo humano, apresentando uma estrutura de cristal líquido.

Os cerebrosídeos têm a capacidade de formar até oito ligações de hidrogênio a partir dos elementos básicos da ceramida, como a esfingosina. Esta criação permite um maior nível de compactação entre as moléculas, gerando seus próprios níveis de temperatura interna.

Junto com substâncias como o colesterol, os cerebrosídeos colaboram na integração de proteínas e enzimas.

A degradação natural dos cerebrosídeos consiste em um processo de desconstrução ou separação de seus componentes. Ocorre no lisossoma, responsável pela separação do cerebrosídeo em açúcar, esfingosina e ácido graxo.

Cerebrosídeos e doenças

Como mencionado acima, o desgaste dos cerebrosídeos, assim como seu excessivo acúmulo em um único local do sistema orgânico e celular humano e animal, pode gerar condições que, na época, podem acabar destruindo um terço da população continental da Europa. , por exemplo.

Algumas das doenças causadas por defeitos no funcionamento dos cerebrosídeos são consideradas hereditárias.

No caso da doença de Gaucher, uma de suas principais causas é a ausência de glicocerebrocidase, uma enzima que ajuda a neutralizar o acúmulo de gordura.

Essa doença não é considerada curável e, em alguns casos, seu aparecimento precoce (em recém-nascidos, por exemplo) quase sempre representa um desfecho fatal.

Outra das doenças mais comuns, consequência de defeitos nos galactosilcerebrosídeos, é a doença de Krabbe, que é definida como uma falha disfuncional do depósito lisossomal, que gera um acúmulo de galactosilcerebrosídeos que afetam a bainha de mielina e, portanto, a substância branca do sistema nervoso, causando um distúrbio degenerativo desenfreado.

Considerada hereditária, você pode nascer com a doença de Krabbe e começar a manifestar os sintomas entre os primeiros três e seis meses de idade. Os mais comuns são: rigidez dos membros, febres, irritabilidade, convulsões e um desenvolvimento lento das habilidades motoras e mentais.

Em uma taxa muito diferente em jovens e adultos, a doença de Krabbe também pode levar a aflições mais graves, como fraqueza muscular, surdez, atrofia óptica, cegueira e paralisia.

A cura não foi estabelecida, embora se acredite que o transplante de medula óssea ajude no tratamento. As crianças em tenra idade têm um baixo nível de sobrevivência.

Referências

Medline Plus. (s.f.). Doença de Gaucher. Obtido em Medline Plus: medlineplus.gov
O'Brien, J. S., & Rouser, G. (1964). A composição de ácidos graxos dos esfingolipídeos cerebrais: esfingomielina, ceramida, cerebrosídeo e sulfato de cerebrosídeo. Journal of Lipid Research, 339-342.
O'Brien, J. S., Fillerup, D. L., & Mead, J. F. (1964). Lípidos cerebrais: I. Quantificação e composição de ácidos gordos do sulfato de cerebrosídeo na substância cinzenta e branca do cérebro humano. Journal of Lipid Research, 109-116.
Escritório de Comunicações e Ligação Pública; Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame; Instituto Nacional de Saúde. (20 de dezembro de 2016). Página de informações sobre doenças de armazenamento de lipídios. Recuperado do Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame: ninds.nih.gov
Ramil, J. S. (s.f.). Lipídios