Mitocôndrias: características gerais, funções, peças - Ciência - 2023

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As mitocôndria são organelas intracelulares características de todas as células eucarióticas. Eles são responsáveis por uma parte importante do metabolismo energético celular e são o principal local de produção de ATP em células com metabolismo aeróbio.

Vistas ao microscópio, essas organelas são semelhantes em tamanho ao das bactérias e compartilham muitas de suas características genéticas com os procariontes, como a presença de um genoma circular, ribossomos bacterianos e RNAs de transferência semelhantes aos de outros procariotos.

A teoria endossimbiótica propõe que essas organelas surgiram em pais eucarióticos milhões de anos atrás a partir de células procarióticas que "parasitaram" eucariotos primitivos, dando-lhes a capacidade de viver em aerobiose e usar oxigênio para energia, recebendo abrigo em troca. e nutrientes.

Como seu genoma deve ter sido reduzido, a formação dessas organelas tornou-se dependente, em grande medida, da importação de proteínas que são sintetizadas no citosol a partir de genes codificados no núcleo, também de fosfolipídios e outros metabólitos, para que foram adaptados maquinários de transporte complexos.

O termo "mitocôndria" foi cunhado pelo cientista C. Benda em 1889, entretanto, as primeiras observações conscienciosas dessas organelas foram feitas por A. Kölliker em 1880, que observou grânulos citosólicos a quem chamou de "sarcossomas" nas células musculares. .

Hoje se sabe que as mitocôndrias funcionam como "fontes de energia" de todas as células eucarióticas aeróbias e que nelas ocorre o ciclo de Krebs, a síntese de pirimidinas, aminoácidos e alguns fosfolipídios. Em seu interior ocorre também a oxidação dos ácidos graxos, dos quais se obtêm grandes quantidades de ATP.

Como em todos os organismos celulares, o DNA mitocondrial está sujeito a mutações, que resultam em disfunções mitocondriais que terminam em distúrbios neurodegenerativos, cardiomiopatias, síndromes metabólicas, câncer, surdez, cegueira e outras patologias.

Características gerais das mitocôndrias

As mitocôndrias são organelas citosólicas bastante grandes, seu tamanho excede o do núcleo, vacúolos e cloroplastos de muitas células; seu volume pode representar até 25% do volume total da célula. Eles têm uma forma característica de verme ou salsicha e podem ter vários micrômetros de comprimento.

São organelas envoltas por uma dupla membrana que possuem genoma próprio, ou seja, em seu interior existe uma molécula de DNA estranha (diferente) ao DNA contido no núcleo da célula. Eles também possuem RNA ribossômico e RNA de transferência próprios.

Apesar do exposto, eles dependem de genes nucleares para a produção da maioria de suas proteínas, que são especificamente marcadas durante sua tradução no citosol para serem transportadas até a mitocôndria.

As mitocôndrias se dividem e se multiplicam independentemente das células; sua divisão ocorre por mitose, o que resulta na formação de uma cópia mais ou menos exata de cada uma. Em outras palavras, quando essas organelas se dividem, "se dividem ao meio".

O número de mitocôndrias nas células eucarióticas é altamente dependente do tipo de célula e de sua função; ou seja, no mesmo tecido de um organismo multicelular, algumas células podem ter um número maior de mitocôndrias do que outras. Um exemplo disso são as células do músculo cardíaco, que possuem um número abundante de mitocôndrias.

Características

As mitocôndrias são organelas essenciais para as células aeróbicas. Estes atuam na integração do metabolismo intermediário em várias vias metabólicas, entre as quais se destaca a fosforilação oxidativa para a produção de ATP nas células.

No seu interior ocorre a oxidação dos ácidos graxos, o ciclo de Krebs ou dos ácidos tricarboxílicos, o ciclo da ureia, a cetogênese e a gliconeogênese. As mitocôndrias também desempenham um papel na síntese de pirimidinas e alguns fosfolipídios.

Também estão envolvidos, em parte, no metabolismo de aminoácidos e lipídeos, na síntese do grupo heme, na homeostase do cálcio e nos processos de morte celular programada ou apoptose.

Mitocôndrias no metabolismo de lipídios e carboidratos

A glicólise, o processo de oxidação da glicose para extrair energia dela na forma de ATP, ocorre no compartimento citosólico. Em células com metabolismo aeróbio, piruvato (o produto final da via glicolítica per se) é transportado para a mitocôndria, onde serve como substrato para o complexo da enzima piruvato desidrogenase.

Este complexo é responsável pela descarboxilação do piruvato em CO2, NADH e acetil-CoA. Diz-se que a energia desse processo é "armazenada" na forma de moléculas de acetil-CoA, já que são essas que "entram" no ciclo de Krebs, onde sua porção de acetila é completamente oxidada em CO2 e água.

Da mesma forma, os lipídios que circulam pela corrente sanguínea e entram nas células são oxidados diretamente nas mitocôndrias por meio de um processo que se inicia na extremidade carbonila delas e pelo qual dois átomos de carbono são simultaneamente eliminados em cada uma " Retorna", formando uma molécula de acetil-CoA por vez.

A degradação dos ácidos graxos termina com a produção de NADH e FADH2, que são moléculas com elétrons de alta energia que participam das reações de oxidação-redução.

Durante o ciclo de Krebs, o CO2 é eliminado como um produto residual, enquanto as moléculas de NADH e FADH2 são transportadas para a cadeia de transporte de elétrons na membrana interna da mitocôndria, onde são utilizadas no processo de fosforilação oxidativa.

Fosforilação oxidativa

As enzimas que participam da cadeia de transporte de elétrons e da fosforilação oxidativa são encontradas na membrana interna da mitocôndria. Nesse processo, as moléculas de NADH e FADH2 atuam como “transportadores” de elétrons, pois os passam das moléculas oxidantes para a cadeia de transporte.

Esses elétrons liberam energia à medida que passam pela cadeia de transporte, e essa energia é usada para ejetar prótons (H +) da matriz para o espaço intermembranar através da membrana interna, gerando um gradiente de prótons.

Esse gradiente funciona como uma fonte de energia que se conecta a outras reações que requerem energia, como a geração de ATP por fosforilação de ADP.

Partes da mitocôndria (estrutura)

Essas organelas são únicas entre outras organelas citosólicas por vários motivos, que podem ser compreendidos a partir do conhecimento de suas partes.

- Membranas mitocondriais

As mitocôndrias, como já mencionado, são organelas citosólicas circundadas por uma membrana dupla. Esta membrana é dividida em membrana mitocondrial externa e membrana mitocondrial interna, que são muito diferentes uma da outra e separadas uma da outra pelo espaço intermembrana.

Membrana mitocondrial externa

Essa membrana é a que serve de interface entre o citosol e o lúmen mitocondrial. Como todas as membranas biológicas, a membrana mitocondrial externa é uma bicamada lipídica à qual as proteínas periféricas e integrais estão associadas.

Muitos autores concordam que a relação proteína-lipídio nessa membrana é próxima a 50:50 e que essa membrana é muito semelhante à das bactérias Gram negativas.

As proteínas da membrana externa atuam no transporte de diferentes tipos de moléculas até o espaço intermembrana, muitas dessas proteínas são conhecidas como "porinas", pois formam canais ou poros que permitem a passagem livre de pequenas moléculas de um lado para o outro. de outros.

Membrana mitocondrial interna

Essa membrana contém um número muito grande de proteínas (quase 80%), muito maior que o da membrana externa e uma das maiores porcentagens de toda a célula (a maior proporção proteína: lipídio).

É uma membrana menos permeável à passagem de moléculas e forma múltiplas dobras ou cristas que se projetam em direção ao lúmen ou à matriz mitocondrial, embora o número e a disposição dessas dobras variem consideravelmente de um tipo de célula para outro, mesmo no mesmo organismo. .

A membrana mitocondrial interna é o principal compartimento funcional dessas organelas e isso se deve essencialmente às suas proteínas associadas.

Suas dobras ou cristas desempenham um papel especial no aumento da superfície da membrana, o que contribui razoavelmente para o aumento do número de proteínas e enzimas que participam das funções mitocondriais, ou seja, da fosforilação oxidativa, principalmente (cadeia de transporte de elétrons). .

Espaço intermembranar

Como pode ser inferido de seu nome, o espaço intermembrana é aquele que separa as membranas mitocondrial externa e interna.

Como a membrana mitocondrial externa possui muitos poros e canais que facilitam a difusão livre de moléculas de um lado para o outro, o espaço intermembranar tem uma composição bastante semelhante à do citosol, pelo menos no que diz respeito a íons e certas moléculas. pequeno em tamanho.

- Lúmen ou matriz mitocondrial

A matriz mitocondrial é o espaço interno das mitocôndrias e é o local onde se encontra o DNA genômico mitocondrial. Além disso, neste "líquido" estão também algumas das enzimas importantes que participam do metabolismo energético celular (a quantidade de proteínas é superior a 50%).

Na matriz mitocondrial encontram-se, por exemplo, as enzimas pertencentes ao ciclo de Krebs ou ao ciclo do ácido tricarboxílico, que é uma das principais vias do metabolismo oxidativo em organismos ou células aeróbias.

- Genoma mitocondrial (DNA)

As mitocôndrias são organelas citosólicas únicas nas células, pois possuem um genoma próprio, ou seja, possuem um sistema genético próprio, diferente do da célula (encerrada no núcleo).

O genoma da mitocôndria consiste em moléculas circulares de DNA (como a dos procariotos), das quais pode haver várias cópias por mitocôndria. O tamanho de cada genoma depende muito da espécie considerada, mas em humanos, por exemplo, é mais ou menos cerca de 16 kb.

Os genes que codificam algumas proteínas mitocondriais são encontrados nessas moléculas de DNA. Existem também os genes que codificam para RNAs ribossômicos e RNAs de transferência necessários para a tradução das proteínas codificadas pelo genoma mitocondrial dentro dessas organelas.

O código genético usado pelas mitocôndrias para "ler" e "traduzir" as proteínas codificadas em seu genoma é um tanto diferente do código genético universal.

Doenças relacionadas

As doenças mitocondriais humanas são um grupo bastante heterogêneo de doenças, uma vez que estão relacionadas a mutações no DNA mitocondrial e nuclear.

Dependendo do tipo de mutação ou defeito genético, existem diferentes manifestações patológicas relacionadas às mitocôndrias, que podem afetar qualquer sistema orgânico do corpo e pessoas de qualquer idade.

Esses defeitos mitocondriais podem ser transmitidos de uma geração a outra pela via materna, pelo cromossomo X ou pela via autossômica. Por esse motivo, os distúrbios mitocondriais são verdadeiramente heterogêneos, tanto clinicamente quanto em manifestações específicas do tecido.

Algumas das manifestações clínicas relacionadas aos defeitos mitocondriais são:

- Atrofia do nervo óptico

- Encefalopatia necrosante infantil

- Distúrbio hepatocerebral

- Epilepsia catastrófica juvenil

- Síndrome de ataxia-neuropatia

- Cardiomiopatias

- Doenças cerebrais da substância branca

- Disfunção ovariana

- Surdez (perda auditiva)

Diferenças nas células animais e vegetais

As células animais e as células vegetais contêm mitocôndrias. Em ambos os tipos de células, essas organelas desempenham funções equivalentes e, embora não sejam muito importantes, existem algumas pequenas diferenças entre essas organelas.

As principais diferenças entre as mitocôndrias animais e vegetais estão relacionadas à morfologia, tamanho e algumas características genômicas. Assim, as mitocôndrias podem variar em tamanho, número, forma e organização das cristas internas; embora isso também seja verdade para os diferentes tipos de células no mesmo organismo.

O tamanho do genoma mitocondrial dos animais é ligeiramente menor do que o das plantas (̴ 20kb vs 200kb, respectivamente). Além disso, ao contrário das mitocôndrias animais, as das células vegetais codificam três tipos de RNA ribossomal (os animais codificam apenas dois).

No entanto, as mitocôndrias das plantas dependem de algum RNA de transferência nuclear para a síntese de suas proteínas.

Além das já mencionadas, não existem muitas outras diferenças entre as mitocôndrias de células animais e células vegetais, conforme relatado por Cowdry em 1917.

Referências

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