Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD): causas e sintomas - Psicologia - 2023

Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD): causas, sintomas, diagnóstico e tratamento - Psicologia

Contente

Existe uma série de doenças no mundo cujo percentual de acometidos é muito pequeno. São as chamadas doenças raras. Uma dessas raras patologias é Doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), que será discutido ao longo deste artigo.

Na doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD), uma anormalidade em uma proteína causa dano cerebral progressivo que leva a uma diminuição acelerada da função mental e do movimento; atingindo a pessoa um coma e morte.

O que é a doença de Creutzfeld-Jakob?

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) é estabelecida como uma doença cerebral rara que também é degenerativa e invariavelmente fatal. É considerada uma doença muito rara, uma vez que afeta aproximadamente uma em um milhão de pessoas.

CJD geralmente aparece em estágios avançados de vida e é caracterizada por evoluir muito rapidamente. Seus primeiros sintomas geralmente aparecem aos 60 anos de idade e 90% dos pacientes morrem dentro de um ano após serem diagnosticados.

Esses primeiros sintomas são:

Falhas de memória
Mudanças de comportamento
Falta de coordenação
Distúrbios visuais

À medida que a doença progride, a deterioração mental torna-se muito significativa e pode levar à cegueira, movimentos involuntários, fraqueza dos membros e coma.

A doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) pertence a uma família de doenças denominadas encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSE). Nessas doenças cérebros infectados têm orifícios ou orifícios perceptíveis apenas ao microscópio; tornando sua aparência semelhante à de esponjas.

Causas

As principais teorias científicas afirmam que essa doença não é causada por algum vírus ou bactéria, mas por um tipo de proteína chamada príon.

Essa proteína pode se apresentar tanto na forma normal e inócua quanto na forma infecciosa, que causa a doença e faz com que o resto das proteínas comuns se dobrem de maneira anormal, afetando sua capacidade de funcionar.

Quando essas proteínas anormais aparecem e se unem, elas formam fibras chamadas placas, que podem começar a se acumular vários anos antes que os primeiros sintomas da doença comecem a aparecer.

Tipos de doença de Creutzfeldt-Jakob

Existem três categorias de doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD):

1. CJD esporádico

É o tipo mais comum e aparece quando a pessoa ainda não possui fatores de risco conhecidos para a doença. Ela se manifesta em 85% dos casos.

2. Hereditário

Isso ocorre entre 5 a 10 por cento dos casos. São pessoas com histórico familiar da doença ou com testes positivos para uma mutação genética associada a ela.

3. Adquirido

Não há evidências de que a DCJ seja contagiosa por meio do contato casual com um paciente, mas há evidências de que é transmitida pela exposição ao tecido cerebral ou ao sistema nervoso. Isso ocorre em menos de 1% dos casos.

Sintomas e desenvolvimento desta doença

Inicialmente doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) se manifesta na forma de demência, com alterações na personalidade, comprometimento da memória, pensamento e julgamento; e na forma de problemas de coordenação muscular.

Conforme a doença progride, a deterioração mental piora. O paciente começa a sofrer contrações musculares involuntárias ou mioclonia, perde o controle da bexiga e pode até ficar cego.

Eventualmente, a pessoa perde a capacidade de se mover e falar; até que finalmente ocorra o coma. Nesta última etapa surgem outras infecções que podem levar o paciente à morte.

Embora os sintomas da CJD possam parecer semelhantes aos de outras doenças neurodegenerativas, como Alzheimer ou Huntington, a CJD causa um declínio muito mais rápido nas habilidades de uma pessoa e tem mudanças únicas no tecido cerebral que podem ser vistas após a autópsia.

Diagnóstico

Por enquanto, não existe um teste diagnóstico conclusivo para a doença de Creutzfeldt-Jakob, então sua detecção se torna muito difícil.

O primeiro passo para fazer um diagnóstico eficaz é descartar qualquer outra forma tratável de demência., para isso é necessário realizar um exame neurológico completo. Outros testes usados para diagnosticar CJD são extração espinhal e eletroencefalograma (EEG).

Além disso, uma tomografia computadorizada (TC) ou imagem de ressonância magnética (MRI) do cérebro pode ser útil para descartar que os sintomas sejam causados por outros problemas, como tumores cerebrais, e para identificar padrões comuns na degeneração cerebral da DCJ.

Infelizmente, a única maneira de confirmar a DCJ é por biópsia cerebral ou autópsia. Devido ao seu perigo, este primeiro procedimento não é realizado a menos que seja necessário descartar qualquer outra patologia tratável. O que mais, o risco de infecção desses procedimentos torna-os ainda mais complicados de realizar.

Tratamento e prognóstico

Assim como não existe um teste diagnóstico para esta doença, também não existe um tratamento que a cure ou controle.

Atualmente, os pacientes com DCJ recebem tratamentos paliativos com o objetivo principal de aliviar os sintomas e fazer com que o paciente tenha a melhor qualidade de vida possível. Nesses casos, o uso de opioides, clonazepam e valproato de sódio pode ajudar a reduzir a dor e aliviar a mioclonia. Em termos de prognóstico, as perspectivas para uma pessoa com DCJ são bastante sombrias. Em seis meses ou menos, após o início dos sintomas, os pacientes são incapazes de cuidar de si próprios.

Usualmente, o distúrbio se torna fatal em um curto período de tempo, cerca de oito meses; embora uma pequena proporção de pessoas sobreviva por até um ou dois anos.

A causa mais comum de morte na CJD é infecção e insuficiência cardíaca ou respiratória.

Como é transmitido e maneiras de evitá-lo

O risco de transmissão de CJD é extremamente baixo; sendo os médicos que operam com o tecido cerebral ou nervoso os que estão mais expostos a ele.

Esta doença não pode ser transmitida pelo ar, nem pelo contato com uma pessoa que a tenha. Porém, o contato direto ou indireto com o tecido cerebral e fluido da medula espinhal representa um risco.

Para evitar o já baixo risco de infecção, pessoas com suspeita ou já diagnosticadas com CJD não devem doar sangue, tecidos ou órgãos.

Quanto aos responsáveis pelo atendimento desses pacientes, os profissionais de saúde e até os funerários devem adotar uma série de cuidados na execução de seu trabalho. Alguns deles são:

Lave as mãos e a pele exposta
Cubra cortes ou abrasões com bandagens à prova d'água
Use luvas cirúrgicas ao manusear tecidos e fluidos do paciente
Use proteção facial e roupas de cama ou outras roupas descartáveis
Limpe completamente os instrumentos usados em qualquer intervenção ou que tenham estado em contato com o paciente