O que são príons e quais doenças eles causam? - Médico - 2023

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Existem cerca de 500 espécies de patógenos capazes de nos deixar doentes. Destes, alguns são mais simples e outros mais complexos a nível anatômico, genético, fisiológico ou estrutural. Em termos gerais, as bactérias e os fungos são os germes mais complexos, pois desenvolvem funções biológicas mais elaboradas para nos infectar.

Por isso, o normal agora seria pensar que os vírus são os mais simples, pois já ouvimos inúmeras vezes que são tão simples que nem podem ser considerados seres vivos. Mas eles são realmente os mais simples? Não.

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Na natureza, existe outro tipo de germe muito mais simples em um nível biológico: os príons. Essas estruturas orgânicas são tão simples que não só não há debate ao afirmar que não são seres vivos (no caso dos vírus ainda há divisão de opiniões), mas que nada mais é do que uma proteína com a capacidade de nos infectar. .

No artigo de hoje falaremos sobre a natureza dessas incríveis estruturas que, apesar de tão simples, têm a “honra” de causar a única doença com 100% de letalidade no mundo. Não existe uma única outra patologia em que a morte, aconteça o que acontecer, seja certa.

O que é um príon?

Um príon é o tipo mais simples de patógeno da natureza. E é tão simples que não tem nem material genético (até os vírus têm), ou seja, é capaz de desenvolver um processo infeccioso sem ter nenhum gene que o ajude. Nesse sentido, um príon é simplesmente uma proteína capaz de causar danos ao corpo de um indivíduo saudável.

Essas proteínas são formas defeituosas de proteínas "saudáveis" em nosso corpo que não cumprem sua função e que, além disso, têm a capacidade de transformar outras proteínas em defeituosas, ampliando assim os danos por todo o sistema nervoso central.

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E é que esses príons afetam o nível do cérebro, fazendo com que as proteínas que o compõem percam lentamente sua estrutura e função, causando assim uma neurodegeneração que acaba quase sempre causando a morte.

Os príons causam as doenças conhecidas como encefalopatias espongiformes já que quando uma autópsia é realizada em alguém que morreu de um príon, o cérebro é visto com orifícios, como se fosse uma esponja. Os príons são patógenos raros, mas causam doenças mortais e intratáveis.

Príons são proteínas "zumbis"

Dizemos que um príon é uma proteína. Mas como é essa proteína? Para fazer uma metáfora e depois ser fácil de entender, vamos imaginar esse príon como uma proteína normal em nosso corpo que se tornou uma “proteína zumbi”. E agora vamos entender isso.

Como já sabemos, nosso genoma é um conjunto de genes, ou seja, segmentos de DNA que serão lidos por diferentes moléculas para dar origem às proteínas. Absolutamente todas as nossas funções biológicas e o desenvolvimento do nosso organismo baseiam-se na obtenção desta conversão de genes em proteínas.

E essas proteínas, que são um tipo de molécula que, pelo que acabamos de ver, estão envolvidas em todos os processos do corpo, são uma série de aminoácidos. Em essência, uma proteína seria um "colar" de aminoácidos. Mas isso importa apenas quais aminoácidos existem? Não. E é aí que chegamos ao tema que nos interessa.

Se uma proteína pode desenvolver sua função depende não apenas da sequência de aminoácidos, mas de como essa proteína se estrutura no espaço, ou seja, de que forma ela assume. Quando há problemas nos aminoácidos ou na estrutura tridimensional, a proteína perde sua função.

Em nosso genoma, temos um gene que transcreve uma proteína específica, a PrPc (proteína príon celular), essencial para manter o equilíbrio correto dos neurotransmissores do sistema nervoso central. Até agora tudo bem.

Mas agora é quando os príons entram em jogo. Os príons são uma forma "zumbi" dessa proteína. E dizemos "zumbi" porque, por um lado, é a proteína defeituosa (que perdeu sua função) e, por outro, é capaz de transformar as proteínas ao seu redor em outros zumbis.

Quando esse príon (conhecido como PrPSc), que, como já dissemos, é uma proteína normal do nosso corpo com alteração em sua estrutura, chega ao corpo por diferentes vias (a mais conhecida é a ingestão de tecidos de animais enfermos de este prião, mas não é o mais frequente, como veremos), faz com que as proteínas normais (PrPc) se transformem em priões. E cada um desses novos príons continua infectando os outros, como se fosse uma pandemia de zumbis.

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Portanto, o príon responsável pela infecção está fazendo com que todas as proteínas príon celulares em nosso sistema nervoso central (lembre-se de que essas eram as proteínas saudáveis) se tornassem príons. Ou seja, lentamente, proteínas saudáveis estão se tornando defeituosas.

Mas de que maneira isso os muda? Alterando sua sequência de aminoácidos? Não. Isso seria muito complexo. Os príons são muito simples. Tanto que eles só podem fazer uma coisa muito simples: alterar ligeiramente a estrutura das proteínas saudáveis para que elas passem de solúveis a insolúveis.

Pode parecer irrelevante, mas a verdade é que essa mudança é catastrófica para o sistema nervoso. Essas proteínas zumbis, à medida que se tornam insolúveis, não podem ser diluídas dentro das células e, por isso, começam a se acumular. Além disso, enzimas degradantes, cientes de que se trata de uma ameaça ao organismo, tentam degradá-las, mas não conseguem, pois esses príons são resistentes às proteases, que são enzimas que degradam as proteínas.

À medida que a epidemia de zumbis se espalha pelo sistema nervoso, há cada vez mais príons. Chega um momento (geralmente muito tempo após a infecção) em que praticamente não há mais proteínas saudáveis (PrPc), mas zumbis, ou seja, príons (PrPSc). É nessa época em que a neurotransmissão não ocorre normalmente que surgem os sintomas das doenças por príons.

Como é impossível converter proteínas zumbis em saudáveis, a morte é inevitável. Isso explica porque uma de suas doenças (a famosa "doença da vaca louca") é a única patologia do mundo com 100% de letalidade.

Como os príons são disseminados?

Temos falado ao longo do artigo que os príons são patógenos, mas agora é a hora de fazer uma observação. E é que É verdade que causam sérios danos ao sistema nervoso, o que é típico dos germes, mas nem sempre há um processo infeccioso. Em outras palavras, o príon nem sempre vem de fora. Há momentos em que "nasce" em nosso corpo.

E é que uma doença de príon surge quando um príon em nosso corpo começa a alterar a estrutura de uma proteína em nosso corpo, o que leva a danos lentos, mas contínuos, em nosso sistema nervoso central. Mas há momentos em que esse príon surge quando há algum defeito em nossos genes (hereditário ou não) que faz com que, quando as moléculas que traduzem genes em proteínas leiam aquela informação errônea, gerem o príon. É o nosso próprio corpo que, por engano, "cria" uma proteína zumbi que vai alterando gradativamente a funcionalidade das proteínas saudáveis.

Nesse sentido, dependendo da aparência do príon, podemos falar de doenças de príon esporádicas (sem componente hereditário e sem causa conhecida, o gene da proteína PrPc dá origem ao príon), parentes (há um componente hereditário através do qual herdamos uma mutação no gene e desenvolvemos o príon) ou contraímos (o príon nos infecta pelo contato com um tecido ou material contaminado pela proteína zumbi).

As 5 doenças de príon mais importantes

As doenças por príons são muito raras. Na verdade, em um ano, apenas um caso é diagnosticado para cada milhão de habitantes. E, na maioria das vezes, eles se desenvolvem de causas genéticas (esporádicas ou familiares), portanto, a infecção por um príon é altamente improvável. Seja como for, Vejamos as doenças de príons mais importantes.

1. Doença de Creutzfeldt-Jakob

Única doença do mundo com 100% de letalidade. Nenhum tratamento é possível e a morte ocorre inevitavelmente entre 4 meses e 2 anos após o início da doença (a esperança média de vida é de 6 meses). O mecanismo de dano no sistema nervoso é o mesmo que discutimos anteriormente. Na verdade, todas as doenças de príons que veremos a seguir seguem o mesmo.

No caso da doença de Creutzfeldt-Jakob, a patologia pode se desenvolver de diferentes maneiras. A forma mais comum é esporádica, na qual os príons são gerados em nosso próprio corpo por uma causa desconhecida. É responsável por 85% dos casos da doença e geralmente se desenvolve a partir dos 60 anos.

A próxima forma mais comum é a familiar, na qual há uma herança do gene mutado, portanto, a doença geralmente se desenvolve em uma idade mais jovem. A neurodegeneração é mais lenta e é responsável por 5% a 15% dos casos.

A forma menos comum (é praticamente impossível desenvolvê-la), mas a mais famosa é a contraída, pois é aquela em que há uma "infecção" por um príon, ou seja, é um príon de fora que faz nós desenvolvemos a doença. Isso aparece ao comer carne bovina contaminada com o príon (o caso midiático da "doença da vaca louca") ou ao se submeter a procedimentos cirúrgicos em que são utilizadas ferramentas contaminadas com a proteína zumbi. Em todo caso, em toda a história houve apenas 230 casos no mundo em que a doença foi contraída de fora.

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2. Kuru

Kuru é uma doença priônica que se espalha pela ingestão de tecidos cerebrais de uma pessoa com a doença de Creutzfeldt-Jakob.. Desnecessário dizer, então, como isso é estranho. Na verdade, os únicos casos relatados foram em tribos de Papua-Nova Guiné, nas quais realizavam rituais de canibalismo como uma demonstração de respeito por parentes falecidos. Até agora, neste século, apenas 10 casos foram diagnosticados.

3. Insônia mortal

A insônia fatal é uma doença de príon que recebe esse nome porque neurodegeneração dá seus primeiros sintomas com uma forte perturbação do sono, embora acabe causando a morte aos 7 meses - 6 anos a partir dos primeiros sinais clínicos. Esta doença pode desenvolver-se esporadicamente ou em família, mas nunca contraída.

4. Prionopatia variável sensível à protease

A prionopatia sensível à protease variável é uma patologia de príon que causa alterações no humor e no comportamento da pessoa, embora acabe causando a morte cerca de dois anos após os primeiros sintomas. É responsável por 3% das doenças por príons e sua incidência é extremamente baixa: 1 caso por 100 milhões de habitantes. Ocorre apenas esporadicamente e nenhuma mutação foi encontrada para explicar seu aparecimento.

5. Doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker

A doença de Gerstmann-Sträussler-Scheinker é uma doença semelhante à de Creutzfeldt-Jakob na sintomatologia, embora neste caso seja muito menos frequente (e o de Creutzfeldt-Jakob já era raro), tem apenas uma forma familiar (devido à herança de uma mutação), progride muito mais lentamente (a morte geralmente ocorre aos 5 anos) e se desenvolve mais cedo (Creutzfeldt-Jakob tinha normalmente 60 anos, mas este aos 40). Nesse caso, a morte geralmente ocorre por pneumonia, que surge de problemas respiratórios ligados à deterioração mental.