Cataplexia: sintomas, causas e tratamentos - Ciência - 2023

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o cataplexia ou cataplexia É um distúrbio que causa episódios repentinos e geralmente breves de perda bilateral do tônus muscular. Essa alteração ocorre na fase de vigília e geralmente ocorre em relação à experimentação de emoções ou sensações intensas. Desse modo, a cataplexia causa um colapso repentino da pessoa que a sofre, devido à perda do tônus muscular.

A cataplexia é uma manifestação muito frequente na narcolepsia. Na verdade, muitos estudos indicam que praticamente a maioria dos indivíduos com narcolepsia também sofre de cataplexia.

A cataplexia é uma alteração que gera a supressão anormal da atividade motora esquelética. Ou seja, é como se os músculos estivessem totalmente desativados e eles perdessem toda a força.

Como resultado, obtém-se um estado hipotônico em que os músculos não são capazes de manter o organismo, portanto, se a pessoa estiver em pé, ela imediatamente desmaia devido à perda de força muscular.

Características da cataplexia

Esta estranha alteração é uma resposta normal e habitual do organismo humano. Em outras palavras, todas as pessoas experimentam uma perda de tensão muscular diariamente, como a produzida pela cataplexia.

Porém, a principal diferença entre sujeitos com cataplexia e sem cataplexia está no momento em que ocorre a perda de tensão muscular.

Em indivíduos "saudáveis", a perda da atividade motora típica da cataplexia ocorre durante o sono. Especificamente, durante a fase de sono "REM", momento em que o corpo adquire maior intensidade de repouso.

A perda de tensão muscular neste momento não é patológica, mas antes o oposto. Por esse motivo, a hipotonia experimentada durante o sono REM não se enquadra no termo cataplexia.

Por sua vez, a cataplexia se refere à mesma perda de tensão muscular que ocorre em momentos diferentes da fase REM do sono. Ou seja, a perda de atividade e tensão motora se origina durante as fases de vigília.

Nestes casos, a pessoa experimenta a perda da tensão muscular quando está acordada e realizando algum tipo de atividade, razão pela qual desmaia imediatamente, apesar de não perder a consciência.

Sintomas

A cataplexia resulta do início repentino de fraqueza muscular desencadeada por emoções intensas ou inesperadas. Ouvir risadas altas ou desenvolver sentimentos de surpresa pode causar o desenvolvimento de cataplexia.

Por outro lado, embora com menos frequência, a cataplexia também pode ser produzida pela experimentação de emoções negativas, como aversões ou elementos desagradáveis.

A perda de força muscular pode afetar todo o corpo ou envolver apenas regiões específicas; a cataplexia é comum nos joelhos, rosto ou outras partes do corpo.

A duração dos sintomas da cataplexia geralmente é curta. Em geral, a perda de força muscular costuma durar entre um e dois minutos.

Associada à perda de força muscular, a cataplexia também pode causar uma série de movimentos clônicos faciais e protrusão da língua. Esta última manifestação é especialmente prevalente em crianças e adolescentes.

Cataplexia e narcolepsia

A presença de cataplexia é praticamente patognomônica para narcolepsia. Ou seja, as pessoas com esses sintomas de perda de tensão muscular costumam sofrer de narcolepsia.

Embora a cataplexia também tenha sido descrita em algumas doenças mais raras e incomuns, atualmente é considerada uma das principais manifestações da narcolepsia e seu aparecimento está frequentemente associado a essa patologia.

A narcolepsia é uma doença emblemática nos distúrbios do sono. Esta patologia é caracterizada pela presença de sonolência diurna excessiva, cataplexia e outras manifestações incompletas do sono REM na transição da vigília para o sono.

Além da sonolência diurna e da cataplexia, a narcolepsia pode apresentar outros sintomas, como paralisia do sono e alucinações hipnagógicas.

Finalmente, a narcolepsia pode causar perturbação do sono noturno em alguns casos, formando assim o pêntomo sintoma típico da doença.

Etiologia da síndrome de cataplexia-narcolepsia

A síndrome de cataplexia-narcolepsia parece ser gerada por uma perda de neurônios produtores de hipocretina no hipotálamo.

O hipotálamo é uma das áreas mais importantes na regulação e alerta do sono. Especificamente, existem dois núcleos hipotalâmicos principais envolvidos na regulação da vigília: o núcleo tuberomamilar e o núcleo dos neurônios hipocretinérgicos.

Um gene no cromossomo 17 é responsável pela codificação da síntese de propro-hipocretina, que posteriormente dá origem a duas hipocretinas: hipocretina um e hipocretina dois.

Por sua vez, existem dois receptores com distribuição difusa por todo o sistema nervoso central. A hipocretina um e dois realizam ações estimulatórias em várias regiões do sistema nervoso, regulando assim o ciclo sono-vigília.

O desenvolvimento da síndrome da narcolepsia-cataplexia é causado pela perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, não se sabe quais são os fatores que motivam a perda desses tipos de neurônios.

Algumas hipóteses defendem uma origem autoimune da degeneração dessas células, mas não conseguiram comprovar a teoria.

Por outro lado, outras investigações apontam para a presença de dois fatores que causam a narcolepsia: um componente de mimetismo entre um antígeno externo e algum componente dos neurônios hipocretinérgicos e fatores inespecíficos, como adjuvantes, infecção estreptocócica e superantígenos estreptocócicos.

Em relação à geração da cataplexia como um sintoma isolado, as pesquisas atuais têm se concentrado nas células da formação reticular caudal que controlam o relaxamento muscular durante o sono REM.

Especificamente, parece que as células do núcleo magnocelular bulboso são responsáveis por realizar tais processos, de modo que alguma alteração em sua ativação ou inibição poderia gerar o aparecimento de cataplexia.

Outras doenças relacionadas

Foi demonstrado que a cataplexia, além da narcolepsia, também pode aparecer em outras patologias. Especificamente, duas doenças específicas foram descritas:

Doença de Niemann-Pick tipo C.
Encefalite paraneoplásica anti-Ma2.

O exame clínico permite uma clara exclusão dessas duas doenças, por isso é fácil diferenciar os casos de cataplexia por essas patologias e os casos de cataplexia por narcolepsia.

Tratamento

Atualmente existem medicamentos potentes para o tratamento da cataplexia, de modo que essa alteração costuma ser intervencionada principalmente por meio da farmacoterapia.

Os medicamentos clássicos para o tratamento da cataplexia são o metilfenidato e a clomipramina. No entanto, recentemente foram desenvolvidos dois novos medicamentos que parecem apresentar melhores resultados: o modafil e o oxibato de sódio.

Estudos clínicos sobre a eficácia dessas duas drogas mostram que os indivíduos com síndrome de cataplexia-narcolepsia podem experimentar uma melhora significativa com sua administração.

O elemento negativo que essas drogas apresentam é o preço. Atualmente, são opções terapêuticas muito caras devido à baixa prevalência tanto de cataplexia quanto de narcolepsia.

Por fim, a hipótese de que a narcolepsia é uma doença autoimune tem motivado pesquisas sobre o tratamento com imunoglobulinas intravenosas.

Para eles, foi sugerido que um tratamento imunossupressor muito precoce poderia interromper a progressão da perda de neurônios hipocretinérgicos. No entanto, os resultados obtidos até o momento têm sido altamente variáveis.

Referências

Aldrich MS, Chervin RD, Malow BA. Valor do teste de latência múltipla do sono (MSLT) para o diagnóstico de narcolepsia. Sleep 1997; 20: 620-9. vinte.
Aldrich MS. Narcolepsia. Neurology 1992; 42: 34-43. 3 -
Academia Americana de Medicina do Sono. A Classificação Internacional de Distúrbios do Sono, segunda edição. Manual de diagnóstico e codificação. Westchester, IL: AASM; 2005. p. 148-52. 2
Carskadon MA, Dement WC, Mitler MM, Roth T, Westbrook PR, Keenan S. Diretrizes para o teste de latência múltipla do sono (MSLT): uma medida padrão de sonolência. Sleep 1986; 9: 519-24. 19
Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. O papel da dosagem de hipocretina no líquido cefalorraquidiano no diagnóstico de narcolepsia e outras hipersonias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62.
Sansa G, Iranzo A, Santamaría J. Apnéia obstrutiva do sono na narcolepsia. Sleep Med 2010; 11: 93-5.